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小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症有什么症状？
补充说明：小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症有什么症状？
a******7 2011-05-28 10:58
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医生回答(1)
陈波 主治医师 三甲
提问
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症有以下症状表现和体征：
临床表现:
差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。
一.勒-雷综合征(Letterer-Siwe)：最严重、也最多见，多于1岁以内发病，见于3岁以下的婴幼儿，3岁以上的儿童中很少见。起病急而重，主要引起皮肤、内脏器官损害。
1.发热：表现为发热，热型不规则，以周期性或持续性高热多见，偶见稽留热。
2.皮疹：较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。初起为淡红色斑丘疹，直径1～3mm，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。
3.肝脾：出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少，粒细胞和血小板减少。
4.肺部：常有轻咳，伴有呼吸道感染时，症状急剧加重，极易发生肺炎，出现喘憋和发绀，但肺部体征多不明显，因系肺间质性病变，可并发气胸和皮下气肿。呼吸衰竭是致死的主要原因。
5. 皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症. 口腔可出现乳牙松动，舌组织被侵犯时形成巨舌，颈部淋巴结肿大，常见耳溢脓,淋巴腺病。
6.厌食、营养不良、腹泻和进行性贫血。也可同时有溶骨性骨骼病变，但与其他2型相比，相对较少。若不治疗常于6个月内死亡。
二.韩-薛-柯综合征(Hand-Schüller-Christian)：多发生于3～4岁小儿，本型病程迁延、病变新旧交替，最终多数病人恢复健康。病变为骨损害伴中度其他器官侵犯。
1.颅骨损害：初起呈肿块状凸起，硬，有轻度压痛。当病变蚀穿颅骨外板后、肿物变软、触之有波动感，常可触及颅骨边缘，压痛不明显，以后肿块逐渐吸收、局部下凹，缺损大者可触及脑，并随脉搏跳动。
2.眼球突出：多为单侧，为眶骨破坏所致。
3.尿崩症：约50%的病人由垂体或下丘脑受累所致导致尿崩症。
颅骨缺损、突眼、尿崩症是此型的三大特征。这三大特征可先后出现或在病程中只见其中之一或二。同时有三大特征称为Hand-Schüller-Christian三联症。
4.皮疹：呈孤立、稀疏的黄色丘疹，好发于头皮和耳道。似半个小米粒或黄豆状，突出在皮肤表面，若以玻片压于其上，可见皮疹中央发黄。其后皮疹开始消退变软、变浅，慢慢吸收。
5.口腔症状:牙龈齿槽肿胀、发炎、呈现红色松软和增生状，可出现牙松动或过早脱落。
6.上呼吸道感染，肺部受累重者可见气喘和发绀。
7.此外病人常有低热,轻度淋巴结肿大和肝、脾增大，贫血，中耳炎，乳突炎.
三.骨嗜酸细胞肉芽肿 ：为单纯骨损害型，一般不累及皮肤或内脏。是本症中预后最好的一型，多发于4～7岁小儿，也可见于其他年龄，男性多于女性。患者除骨骼病变外多无其他症状或仅有低热。
1.骨骼病变：任何骨骼均可受累，在儿童则多见 于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨。在皮肤、肺、肝或胃中也可见相似病变。病灶多为单发，亦可多发，呈膨胀性，破坏骨质。不少患儿是在偶然情况下或出现病理性骨折时发现。如病变破坏骨组织可引起疼痛。
2.脊椎病变：发生椎弓破坏者，常伴神经压迫症状，如肢体麻木、疼痛、无力、瘫痪，甚至大小便失禁成为疾病的主诉而就医。
3.口腔病变：常侵犯颌骨及牙龈，以下颌骨最多见，患者常因牙龈肿胀、溃疡颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊。检查牙龈呈为黄色肿胀但无脓，质地松软，触之易出血，龈缘可呈虫蚀样破坏，龈乳头糜烂消失，以颌骨中心为主或以牙槽骨破坏为主。
诊断：
发热、贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。
皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birbeck颗粒支持本病的诊断。各种类型Langerhans细胞组织细胞增生症均可见Langerhans细胞的增生，伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞、泡沫状巨噬细胞、多核巨细胞和纤维母细胞。并有局限性纤维化。
1987年组织细胞协会写作组提出了诊断LCH可信的三级标准。
1.初步诊断，仅依据病理检查的光学显微镜所见。
2.明确诊断，根据光学显微镜所见加下述四项指标的二项或二项以上指标。①ATP 酶阳性 ②S-100 蛋白阳性 ③α-D-甘露糖酶阳性 ④花生凝集素
3.最终诊断，光镜所见加电镜下发现病变细胞内有 Birbeck 颗粒和/或 CD1a(OKT6)单抗染色阳性。
2011-05-28 11:00
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郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhanscell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是小儿多发的一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。本病发病率低，婴儿和儿童是主要的发病人群， 男性患者居多，也见于成人甚至老人。
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