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如何治疗小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病更有效果？
补充说明：如何治疗小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病更有效果？
a******7 2011-05-29 10:46
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病 EBV 免疫球蛋白 疫苗 造血干细胞移植
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医生回答(1)
陈波 主治医师 三甲
提问
要治疗小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病，建议看下以下这些关于预防小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的资料：
(一)治疗
1.EBV感染前的预防性治疗 定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗，以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施，但宜于15岁前进行。
2.FIM的治疗 直到目前仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性，可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。
3.低IgG血症的治疗 给予规范的IVIG替代治疗，以预防反复细菌和病毒性感染，但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。
(二)预后
236例XLP的病死率为75%，其中70%死于10岁前，只有2例存活到40岁时。157例XLP发展为FIM和VAHS。FIM/VAHS、淋巴组织增生异常、异常免疫球蛋白血症和再生障碍性贫血的存活率分别为4%，35%，55%和50%。
2011-05-29 11:04
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X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linkedlymph proliferative disease，XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。
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1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
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