发病时间:不清楚
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症是什么原因引起的?
补充说明:特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症是什么原因引起的?
a******7 2011-05-30 13:58
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医生回答(1)
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的发病诱因有很多,要确定哪一种诱因需要对比分析
(一)发病原因
原因不明。无明显的遗传倾向,也有同一家族几位同患本病的报道。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,分子遗传学研究提示,本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
2011-05-30 13:59
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多发人群:10~30岁
临床检查:血浆凝血酶原片段1+2 混合淋巴细胞培养试验
治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 30000元)
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症,如X联锁低免疫球蛋白血症,常见变异性免疫缺陷病,免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病,如重症感染,新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病,如原发性血小板减少性紫癜,川崎病。
冻干静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏或低下症。2.特发性血小板减少性紫癜(ITP)。3.川崎病。4.严重感染,特别是其他治疗效果不理想时,可作为加强治疗。