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如何治疗小儿遗传性口形细胞增多症更有效果?

发病时间:不清楚

如何治疗小儿遗传性口形细胞增多症更有效果?

补充说明:如何治疗小儿遗传性口形细胞增多症更有效果?

a******7 2011-05-30 17:23

小儿遗传性口形细胞增多症 贫血 脾切除手术 溶血

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医生回答(1)

李瑾 主治医师 三甲

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要治疗小儿遗传性口形细胞增多症,建议看下以下这些关于预防小儿遗传性口形细胞增多症的资料:
【治疗】
    目前尚无特效治疗手段。轻者不需要或只需要对症治疗,贫血重者需要输血。 需慎重考虑脾切除手术。目前确切疗效不明。对同位素检查指示脾脏内有红细胞瘀积,同时有溶血过多的病例,采用脾切除,可取得较好的疗效。脾切除后,贫血可有不同程度的减轻,但溶血过度并不能完全控制。一小部分病人切脾后溶血减轻,贫血改善,另一些病人无效。
    【预后】
    本病预后较好,但须加强支持治疗。

2011-05-30 17:39

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遗传性口形细胞增多症(hereditarystomatocytosis,HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病,以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙,在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状,所以叫“口形细胞”。

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