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如何治疗小儿遗传性口形细胞增多症更有效果?
补充说明:如何治疗小儿遗传性口形细胞增多症更有效果?
a******7 2011-05-30 17:23
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医生回答(1)
要治疗小儿遗传性口形细胞增多症,建议看下以下这些关于预防小儿遗传性口形细胞增多症的资料:
【治疗】
目前尚无特效治疗手段。轻者不需要或只需要对症治疗,贫血重者需要输血。 需慎重考虑脾切除手术。目前确切疗效不明。对同位素检查指示脾脏内有红细胞瘀积,同时有溶血过多的病例,采用脾切除,可取得较好的疗效。脾切除后,贫血可有不同程度的减轻,但溶血过度并不能完全控制。一小部分病人切脾后溶血减轻,贫血改善,另一些病人无效。
【预后】
本病预后较好,但须加强支持治疗。
2011-05-30 17:39
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遗传性口形细胞增多症(hereditarystomatocytosis,HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病,以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙,在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状,所以叫“口形细胞”。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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