发病时间：不清楚
请问肺组织细胞增生症症状有哪些？
补充说明：请问肺组织细胞增生症症状有哪些？
a******7 2011-05-31 15:03
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医生回答(1)
阮颖 主治医师 三甲
提问
肺组织细胞增生症有多种症状，收集了该病的所有症状，希望对您有帮助：
肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生气胸或呼吸道症状后，在做X线检查时发现。病人最常见的症状是干咳(56%～70%)和呼吸困难(40%)，其他临床症状包括胸痛(10%～20%)、乏力(30%)、体重下降(20%～30%)、发热(15%)。约半数的病人发病前有鼻炎的病史。咯血较为少见不到5%。约25%的病人可发生反复发作的气胸。
有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病变，病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。少数病人(约15%)可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。
体格检查：一般无明显异常发现。“爆裂音”和“杵状指”一般不常见。继发性肺动脉高压可以见到，但往往被忽视。疾病晚期可以出现肺源性心脏病。
肯定的诊断依靠病理学检查。虽然经纤支镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤支镜肺活检更好。病史和体格检查一般无特异性。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的。胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。肺组织细胞增生症的诊断程序见图1。
2011-05-31 15:10
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组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。以前有关该病的命名较为混乱，把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿，而把系统性病变则称为letter-Siwe病(莱-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(汉-许-克病)。为了避免混淆，美国组织细胞学会于1997年将此类疾病按照累及器官情况，提出了新的分类方法。
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