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请问新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征症状有哪些？
补充说明：请问新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征症状有哪些？
a******7 2011-06-01 12:18
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医生回答(1)
于心 主治医师 三甲
提问
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征有多种症状，收集了该病的所有症状，希望对您有帮助：
由于血液黏度增加，影响各器官的血流速率，导致缺氧、酸中毒及营养供应减少，带来一系列症状。如少尿、血尿、蛋白尿、紫绀、呕吐、腹胀、红细胞增多、全身各脏器血流缓慢、嗜红细胞综合征
新生儿红细胞增多症在早期新生儿非少见,临床诊断根据新生儿中心静脉红细胞比积(Hct)大于65%,结合病史、体征作出。在疾病诊断的同时,应注意潜在病因、致病因素的寻找,注意有关合并症的监测,包括胆红素水平测定。
由于本病累及各个器官，因而临床表现无特性。大部分患儿虽然有血细胞比容增加但无症状。观其外观皮肤正常，在活动后皮肤表现红色或发绀，呈多血质，35%患儿有高胆红素血症。
1.呼吸系统 主要表现为表现为气促、发绀、呼吸暂停。是由于肺循环血的淤滞，引起气体交换障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大于体循环压力时，可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流。
2.消化系统 可致呕吐、拒食、、消化道出血、腹胀或发生坏死性小肠结肠炎。
3.循环系统 由于冠状动脉灌注不足，氧及葡萄糖供应减少，可引起心肌损害，若同时有血容量增加及血管阻力增加，导致心率加快、心脏扩大甚或心力衰竭。微循环系统：血黏滞度增加致微循环淤滞、微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞，从而出现一系列相应症状。
4.泌尿系统 肾血流量减少而导致症状为：尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。
5.血液系统可出现高胆红素血症、有核红细胞增多症、血小板减少症等症状。
7.神经系统 主要症状有烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。是由于脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血引起的。
7.代谢方面 因血流量减慢，致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒;缺氧尚可损害甲状旁腺致低血钙。
根据临床特点和实验室检查多能确诊。
2011-06-01 12:25
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正常健康人24h尿量约1500~2000ml ;24h尿量少于拥400ml，或每小时少于17 ml称少尿，少于50 ml称无尿。
症状起因：一、病因分类1．肾前性少尿由于各种原因引起肾脏灌注不足，肾小球滤过率急剧下降称肾前性少尿、无尿。(1)血容量不足：开始为功能性少尿无尿，一旦补足血容量立即恢复尿量；若不能及时诊断治疗可引起器质性肾脏损害。急性肾衰竭，表现少尿、无尿，见于严重脱水，大出血，大面积烧伤等。(2)休克：各种原因的休克使肾脏灌注压下降，肾小球滤过率严重不足，见于过敏性休克失血性休克，心源性休克，感染中毒性休克等。(3)心搏出量减少：此时肾脏供血量显著下降，见于左心衰竭，严重心律失常,心包填塞及缩窄性心包炎等。(4)肝肾综合征：肝硬化晚期，严重腹水，肾脏严重灌注不足表现少尿、无尿，一旦肝硬化腹水得到缓解肾脏可随之恢复，尿量增加。肝肾综合征时，肾脏的病理检查正常。2．肾性少尿无尿(1)肾实质性损害：无论是原发肾小球肾炎还是继发于系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎或感染性心内膜炎、皮肌炎等，均可引起肾实质损害甚至肾功能损害或衰竭引起少尿无尿。慢性肾衰竭晚期肾脏萎缩，肾小球滤过率下降，尿量可显著减少甚至无尿；急性肾衰竭少尿无尿期，表现少尿无尿。(2)肾间质性疾患：最常见药物过敏如青霉素、磺胺药物、利福平、氨基糖昔类抗生素等引起肾间质损害。也见于慢性肾盂肾炎晚期肾功能损害。急性肾盂肾炎见于肾乳头坏死。重金属盐类中毒见于汞、铅、砷、金等中毒。(3)肾血管性疾患：肾皮质血管痉挛或栓塞，肾供血减少引起少尿无尿，见于弥散性血管内凝血(DIC)妊娠高血压综合征，大面积烧伤等。3．肾后性少尿无尿常见于尿路梗阻如结石、肿瘤、前列腺肥大或前列腺癌，糖尿病神经源性膀胱等。二、机理某些原因引起肾血流量急剧下降，肾脏严重灌注不足或肾脏本身疾患影响肾小球滤过功能以及下尿路梗阻三个环节只要存在之一即可少尿无尿。临床上三个环节常互为因果关系，如血容量不足的早期，仅为肾灌注不足，若不能及时诊断治疗，进而可引起肾实质损害，此时即使补足血容量也不能使尿量立刻恢复。下尿路梗阻，早期肾脏的滤过功能尚属正常，如若不能时解除梗阻，肾盂大量积水，压迫肾实质引起皮质萎缩，严重影响肾小球滤过，此时即或解除尿路梗阻也不能使尿量立刻增加。肾实质性疾患，若不及时治疗，水肿逐渐加重，影响胃肠道功能，使血容量下降，此时加速肾功能损害，使尿量进一步减少。
常见检查： 血清肿瘤基因P53抗体 低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C) 一般摄片检查 肾脏B超 肾脏CT 前列腺、精囊腺的超声检查
就诊科室：泌尿、外科、肾
还原型谷胱甘肽片
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
