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致死性家族性失眠症的症状有哪些,越详细越好

发病时间:不清楚

致死性家族性失眠症的症状有哪些,越详细越好

补充说明:致死性家族性失眠症的症状有哪些,越详细越好

a******7 2011-06-01 15:06

致死性家族性失眠症 睡眠障碍 失眠 多梦 构音障碍 共济失调 记忆障碍 睡眠 巴比妥 幻觉 木僵 昏睡 多汗 心动过速 发热 高血压 口齿不清 咽下困难 肌阵挛 反射亢进 促肾上腺皮质激素 皮质醇 增高 生长激素 催乳素 失眠症 家族性自主神经机能异常 牛奶 大脑

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医生回答(3)

汪春香 主任医师 其他

擅长:精神病

提问

您好,建议您睡前一小时不要喝任何含有水的东西(包括牛奶)。睡前半小时放下所有事情,放松大脑,可以听一些缓慢的歌曲,把房间灯光调暗,甚至可以关闭。有什么疑问可以继续咨询。情况严重可以来上海看看

2014-03-22 16:33

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彭军 副主任医师 上海新科医院

擅长:上海新科医院,精神障碍疾病:失眠,抑郁症,强迫症,躯体化障碍,神经衰弱 ,癫痫,精神分裂,焦虑... 治疗方法:行为认知治疗,心理恢复指导,汉密尔顿焦虑测量,精神饮食恢复.精神药物用药指导...

提问

睡眠障碍为主要特征的遗传性疾病临床表现多见严重的睡眠障碍运动体征(如构音障碍和共济失调)及记忆障碍致死性家族性失眠症的治疗

没有药物可以治疗
情况比较严重你去最好本地的医院找个专家治疗,也可以来上海。

2013-07-24 11:06

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李瑾 主治医师 三甲

提问

汇总了致死性家族性失眠症的症状,希望对你有帮助。(换行)

  一般的说,病初有三种不同的表现:①睡眠障碍,通常病人自诉失眠、睡眠期间激动、多梦;②运动体征,如构音障碍和共济失调;③记忆障碍。随着疾病的发展,病人呈现FFI的全部症状,涉及运动、内分泌和自主神经等系统。具体如下:


  1.睡眠和失眠 进行性失眠,失眠日益增重,这已在接受多导睡眠描记法(polysomnography)或通宵EEG记录检查的4个家族的8例病人得到证明。用安定和巴比妥酸盐等安眠药治疗无效。病人还呈现进行性的似梦中状态和幻觉,病末期呈木僵和昏睡状态。


  2.识别机能 劳动记忆,注意力和视运动(visumotor)功能受损,但仍保持球智力(global intelligence)。


  3.自主神经系统 病人呈现多汗、心动过速、发热、高血压和不规则呼吸。


  4.运动系统 构音障碍进行性增重,直至口齿不清。另呈现咽下困难、共济失调、自发性和激发性肌阵挛、反射亢进和Babinski征。


  5.内分泌系统 促肾上腺皮质激素(ACTH)水平降低,皮质醇和儿茶酚胺水平增高,生长激素、催乳素和褪黑激素的24h节律异常。


  1993年Gambetti等提出了如下的诊断标准:


  1.常染色显体性疾病,成年期发病,病程6~32个月。


  2.呈现治疗无效的顽固失眠症、家族性自主神经机能异常、记忆障碍、共济失调和(或)肌阵挛、锥体束和锥体外束征。


  3.129Met和178Asn单元型。


  



 


  具备标准15中任何2项均可作FFI的可疑诊断。标准6兼有其他任何一项标准即可确诊FFI。

2011-06-01 15:11

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疾病百科

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致死性家族性失眠症 (致命性家族性失眠症)

本病是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征,组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先,该病与家族性CJD混同。1986年,意大利Bologna大学医学院Lugaresi等首先报道并详细描述了本病的第一个病例,命名为致死性家族性失眠症。从此,人朊病毒病增加了一个新成员。

适用药品

辛伐他汀片

1.高脂血症(1)对于原发性高胆固醇血症、杂合子家族性高胆固醇血症或混合性高胆固醇血症的患者,当饮食控制及其他非药物治疗不理想时,辛伐他汀可用于降低升高的总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、载脂蛋白B和甘油三酯。且辛伐他汀升高高密度脂蛋白胆固醇,从而降低低密度脂蛋白/高密度脂蛋白和总胆固醇/高密度脂蛋白的比率。(2)对于纯合子家族性高胆固醇血症患者,当饮食控制及非饮食疗法不理想时,辛伐他汀可用于降低升高的总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇和载脂蛋白B。2.冠心病。(1)减少死亡的危险性。(2)减少冠心病死亡及非致死性心肌梗死的危险性。(3)减少脑卒中和短暂性脑缺血的危险性。(4)减少心肌血管再通手术(冠状动脉搭桥术及经皮气囊冠状动脉成形术)的危险性。(5)延缓动脉粥样硬化的进展,包括新病灶及全堵塞的发生。

盐酸帕罗西汀片

治疗各种类型的抑郁,包括伴有焦虑抑郁反应性抑郁。常见的抑郁状:乏力睡眠障碍,对日常活动缺乏兴趣和愉悦感,食欲减退。治疗强迫性神经症。常见的强迫症:感受反复和持续的可引起明显焦虑的思想、冲动或想象,从而导致重复的行为或心理活动。治疗伴有或不伴有广场恐怖的惊恐障碍。常见的惊恐发作症状:心悸,出汗,气短,胸痛,恶心,麻刺感和濒死感。治疗社交恐怖症社交焦虑常见的社交焦虑的症状:心悸,出汗,气短等。通常表现为继发于显著或持续的对一个或多个社交情景或表演场合的畏惧,从而导致回避。治疗疗效满意后,继续服用本品可防止抑郁、惊恐障碍和强迫症的复发。

石杉碱甲片

本品适用于良性记忆障碍,提高患者指向记忆、联想学习、图像回忆、无意义图形再认及人像回忆等能力。对痴呆患者和脑器质性病变引起的记忆障碍亦有改善作用。

盐酸胺碘酮片

临床适用于室性和室上性心动过速和早搏、阵发性心房扑动和颤动、预激综合征等。 也可用于伴有充血心力衰竭和急性心肌梗塞心律失常患者。对其他ˉ受体阻断剂无效的顽固性阵发性心动过速也能奏效。另外,也用于慢性冠状动脉功能不全和绞痛的治疗。

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