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小儿海蓝组织细胞增生症应该怎么治疗好一点？
补充说明：小儿海蓝组织细胞增生症应该怎么治疗好一点？
a******7 2011-06-02 13:03
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医生回答(1)
王朝 主治医师 三甲
提问
治疗小儿海蓝组织细胞增生症有多种方法，请参考以下内容，：
【治疗】
1.原发性病者：目前医学手段尚无特效疗法。对于出现有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，术后能改善病人的症状，但需考虑脾切手术后对病患的影响，特别对于儿童和青少年。
2.继发性病者：针对原发疾患对症治疗。合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。
【预后】
病情轻者，症状较轻，多可长期存活或工作。 年龄小或病情重者预后差，少数病情进展累及骨骼、肝、脾、肺、脑，往往因肝功能衰竭、肺部病变或胃肠道大出血死亡。
2011-06-02 13:10
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海蓝组织细胞增生症(seabluehistiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名，始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。
多发人群：小儿
临床检查：骨髓各系细胞形态学检查 脑电图 肝脏超声检查
治疗费用：市三甲医院约（10000 —— 50000元）
