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小儿糖原贮积病Ⅵ型的症状有哪些，越详细越好
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅵ型的症状有哪些，越详细越好
a******7 2011-06-03 15:37
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医生回答(1)
于晓光 主治医师 三甲
提问
汇总了小儿糖原贮积病Ⅵ型的症状，希望对你有帮助。（换行) 【临床诊断】
本病因肝磷酸化酶缺陷所造成。新生儿期或婴幼儿期均无发病，无明显性别差异。临床上与糖原贮积病Ⅰ、Ⅲ型相似，但较Ⅰ型为轻。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓，可有轻度血脂及转氨酶增高。低血糖少见。由于症状有时轻微可致漏诊，因而有人认为其属良性肝大，无心脏和骨骼肌受累症状，智力正常。随着年龄增长，肝大和生长滞后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗。
【实验室诊断】
患者白细胞中，可测出磷酸化酶减少，活力降低，或肝活组织检查见糖原沉积。
2011-06-03 15:51
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糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成，以肝脏病变为主，较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓，低糖血症、高脂血症和酮体增高程度均较轻，无心脏和骨骼肌受累症状;随着年龄增长，肝大和生长滞后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗，为防止发生低血糖，可采取多次少量方式进餐，或给予高碳水化合物膳食。
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