发病时间：不清楚
遗传性压力易感性周围神经病是什么原因引起的？
补充说明：遗传性压力易感性周围神经病是什么原因引起的？
2011-06-04 19:59
遗传性压力易感性周围神经病 神经病 神经 周围神经病 肌萎缩
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刘春岭 主任医师 郑州大学第二附属医院 三甲
擅长：睡眠障碍、眩晕，脑血管疾病，帕金森等
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你好！遗传性压力易感性周围神经病是一种较为少见的常染色体显性遗传周围神经病，主要临床特征是轻微机械损害或压迫便可发生急性单神经或神经丛麻痹，并可多次缓解和复发，治疗主要是营养神经和对症治疗等。建议及时到正规三甲医院神经内科就诊，在专科医生指导下采取针对性治疗措施，平时放松心情，保持乐观情绪，合理膳食，积极锻炼。
2023-03-02 14:00
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周衡 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：擅长神经系统感染和免疫性疾病。
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你好！遗传性压力易感性周围神经病是一种较为少见的常染色体显性遗传周围神经病，主要临床特征是轻微机械损害或压迫便可发生急性单神经或神经丛麻痹，并可多次缓解和复发，治疗主要是营养神经和对症治疗等。建议及时到正规三甲医院神经内科就诊，在专科医生指导下采取针对性治疗措施，平时放松心情，保持乐观情绪，合理膳食，积极锻炼。
2019-02-18 22:34
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医生回答(1)
李瑾 主治医师 三甲
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遗传性压力易感性周围神经病的发病诱因有很多，要确定哪一种诱因需要对比分析
主要临床特征为反复发作的急性单神经病或多神经病，多在轻微牵拉、压迫或外伤后反复出现，持续数天或数周后可自行缓解，半数6个月内缓解，部分患者可残留一部分后遗症。发作次数越多，临床症状越重，1/3的病例可仅有1次发作。
最常受累的神经，依次为腓肠神经、尺神经、臂丛神经、桡神经和正中神经。临床表现为运动感觉性周围神经病，也可表现为单纯运动或感觉神经病，多为无痛性，反复发作者可有肌萎缩。PMP-22基因突变携带者，可无临床症状或仅有腱反射减退或消失。神经电生理检查可见受累神经和未受累神经均有弥漫性神经传导速度减慢，远端运动潜伏期延长。
本病诊断主要依靠特征的临床表现，如牵拉、压迫后反复发作的单神经病或多神经病。神经电生理检查有广泛异常，神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性脱髓鞘。家族史对临床诊断有非常重要的意义。对临床和电生理表现不典型的病例可采用基因诊断。
2011-06-04 20:15
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遗传性压力易感性周围神经病(hereditaryneuropathy with liability to pressure，HNLP)又称腊肠体样周围神经病(allantoid peripheral neuropathy)，家族性复发性多神经病(familial recurrent polyneuropathy)。 1947年由DeJong首先报道，其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹，并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。
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