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多中心性网状组织细胞增生症有什么症状?

发病时间:不清楚

多中心性网状组织细胞增生症有什么症状?

补充说明:多中心性网状组织细胞增生症有什么症状?

a******7 2011-06-05 10:06

多中心性网状组织细胞增生症 皮肤 关节 皮肤损害 丘疹 结节 上肢 皮疹 前臂 肿瘤 毛发红糠疹 齿龈 咽喉 水疱 黄色瘤 多关节炎 关节畸形 关节炎 类风湿关节炎 指关节 关节肿胀 多汗 颈椎 腕管综合征 关节腔积液 畸形 骨质破坏

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医生回答(1)

于晓光 主治医师 三甲

提问

多中心性网状组织细胞增生症有以下症状表现和体征:

  本病见于成人,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。


  1.皮肤 所有病人均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹,以指间关节伸侧面两侧面为多见,肘、膝和前臂伸侧为体积较大、浸润较深的孤立性结节和肿瘤样改变。前臂以小丘疹为主,散在分布或融合成苔藓样。面部和躯干以粟粒丘疹为主,外形有时像毛发红糠疹。


  2.黏膜 半数病人可见黏膜丘疹,以唇和舌部最常见,其次为颊黏膜和齿龈,咽喉和角膜也可发疹,但较少见。唇部为大小不等的丘疹和结节,舌部以丘疹为主,颊黏膜为红色小丘疹,有时可为水疱样小结节。


  约1/4的病例可见黄色瘤样皮疹,数量一般较多,持续一定时间后可自行消退,但经常复发。


  3.关节病变 多为对称性多关节炎,可致关节畸形和功能障碍。最早表现为两侧对称性手部小关节炎,与类风湿关节炎相似,近端指间关节、掌指关节和腕关节肿胀、多汗,以后远端指间关节也可受累。另外,颈椎、颞颌关节和膝关节也是病变侵犯的常见部位。当起病隐袭时,病变可无症状地发展为关节残废,尤以手和脚为多见。反复发作性腕管综合征、掌筋膜纤维增生性手挛缩,也是本病较常见的骨关节表现。早期可见关节红、肿、热、痛,有时有关节腔积液,急性期过后常产生畸形。


  主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节,伴以对称性多关节炎,早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛,以后有骨质破坏并引起畸形,结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞,但无有丝分裂和核深染现象,即可确诊本病。

2011-06-05 10:24

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多中心性网状组织细胞增生症 (多中心性网状内皮系统组织细胞瘤病,多中心性网状组织细胞瘤病,巨细胞性组织细胞瘤,类脂性皮肤关节炎,皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症,网状组织细胞肉芽肿)

多中心性网状组织细胞增生症(multicentric reticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节,伴有关节病变,有时可合并全身或局部症状和体征,典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。

  • 多发人群:成年女性居多

  • 临床检查:四肢的骨和关节平片  

  • 治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)

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