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如何检查小儿色素失调症?大家能否告诉我小儿色素失调症的检查方法
补充说明:如何检查小儿色素失调症?大家能否告诉我小儿色素失调症的检查方法
a******7 2011-06-06 16:50
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医生回答(1)
针对你的情况,建议去医院做详细的检查,以下有关小儿色素失调症如何检查的资料仅供参考:
一、实验室检查
1、血象变化:小儿色素失调症在大疱期有外周血白细胞计数升高,约有四分之三的患者嗜酸粒细胞增高,个别最高计数可占白细胞总数的65%。
2、皮肤活检:小儿色素失调症皮肤组织病理所见如下:
(1)红斑期:表皮呈海绵状态,可以看到在角层下面有水疱,疱内有大量酸性细胞,真皮有带状血管周围炎性浸润。
(2)疣状增生期:棘层增厚,不规则的乳头瘤样增生,有角化过度或角化不良细胞,棘层细胞排列成漩涡状。
基底细胞不断增殖形成棘层细胞,一般约4~8层。棘细胞表面有许多细小的突起,并与相邻细胞的突起相连,形成细胞间桥(Intercellular bridge),细胞间桥上并可见着色较深的梭形小颗粒---桥粒(Desmosome)。细胞间桥粒很突出,像棘突一样。故称棘层。正常皮肤的棘突在高倍镜下看不清楚,细胞间水肿时则清晰可见。
乳头瘤样增生:表层可见米粒或绿豆大小的凸起的疙瘩。
角化过度:角质层异常增厚。
(3)色素异常期:在真皮上部有许多的噬色素细胞及血管充血反应,可有黑素细胞树枝状突在基底膜下被真皮巨噬细胞吞噬的现象。其底层色素减退,细胞空泡化和变性,但亦有些病例基底层细胞可见大量色素。
二、辅助检查
常规做X线胸片、腹部B超、脑电图检查,可有异常脑波形。眼底检查见视神经萎缩、视网膜出血、色素沉着等病变。
2011-06-06 16:57
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小儿色素失调症(incontinentiapigmenti)是一种少见的复合性遗传综合征,有特征性皮肤改变,可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。小儿色素失调症又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria degenerarativa)。
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