遗传性嗜酸性粒细胞增多症

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•嗜酸性粒细胞增多

外周血的嗜酸性粒细胞超过正常值(正常人不超过450/微升或占白细胞总数的 7%以下 )的病症。嗜酸性粒细胞描述：细胞质内含深红色大型颗粒。细胞核的形状与嗜中性白细胞相似，通常有2-3叶，约占白细胞总数的4%,血液中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的2%-4%，即100-350个细胞/μ1。血液中嗜酸性粒细胞的数目有明显的昼夜周期性波动，清晨细胞数减少，午夜时细胞数增多。这种细胞数的周期性变化是与肾上腺皮质释放糖皮质激素量的昼夜波动有关的。当血液中皮质激素浓度增高时，嗜酸性粒细胞数减少;而当皮质激素浓度降低时，细胞数增加。嗜酸性粒细胞的胞质内含有较大的、椭圆形的嗜酸性颗粒。这类白细胞也具有吞噬功能。

• 症状起因：嗜酸性粒细胞增多症疾病病因1.十二指肠球炎嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类：反应性增多（1）过敏性疾病如：支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等；（2）感染如：寄生虫、结核杆菌、衣原体等；（3）皮肤病如：银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。2.继发性增多伴随某种疾病发生者，如：结缔组织病（类风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎等），肿瘤（淋巴瘤、各种实体瘤或囊性纤维化），内分泌疾病（Addion病、垂体功能不全等），免疫缺陷病（IgA缺乏症、Wikott-AlDRich综合征、移植物抗宿主病等），间质性肾病。3.克隆性嗜酸性粒细胞增多这种情况下，嗜酸性粒细胞增多为恶性疾病表现。如：慢性嗜酸性粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病、急性髓细胞白血病（AML-M4EO）、骨髓增殖性疾患等。近年来发现，PDGFRA、PDGFRB和FGFR基因异常可以引起严重的持续性嗜酸性粒细胞增多，这类疾病属于慢性骨髓增殖性肿瘤的特殊类型，靶向性治疗药物对这类疾病患者具有非常好的疗效。4.特发性增多当患者嗜酸性粒细胞持续增高，而不能找到其他确定的病因，被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES）。

• 可能疾病：湿疹  荨麻疹  白血病  红斑狼疮  淋巴瘤  

• 常见检查： 骨髓粒细胞系统  骨髓增生程度  骨髓有核细胞总数  肾脏CT  

• 就诊科室：血液