发病时间:不清楚
慢性进行性舞蹈病
补充说明:慢性进行性舞蹈病
a******D 2011-12-11 21:13
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王庆松 主任医师 甘屯医院
擅长:缺血性脑卒中超早期治疗与标准化卒中单元救治模式,难治性癫痫及癫痫性情感行为障碍的临床与实验室诊治,顽固性失眠、焦虑抑郁障碍等神经心理疾患的临床与实验室诊治,头痛、震颤麻痹、老年期痴呆、脱髓鞘病等神经系统常见病、疑难病的临床诊治。
提问
你好,这种疾病有一定的遗传性,不过并非一定会遗传下去的,具体情况可以做一下染色体或基因检测看
2011-12-14 04:26
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亨廷顿病(Huntingtondisease,HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状,曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。 此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述,1911年Alzheimer对病理改变作了观察,1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点,此基因编码的蛋白,命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失,最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。