发病时间：不清楚
异染性脑白质营养不良脱髓鞘
补充说明：异染性脑白质营养不良脱髓鞘
2011-12-13 10:19
异染性脑白质营养不良 脱髓鞘 脑病 常染色体隐性遗传病 智力减退
我要咨询
精选回答(2)
闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
异染性脑白质营养不良脱髓鞘，一般是指异染性脑白质营养不良，是一种遗传性中枢神经系统疾病。
异染性脑白质营养不良是一种少见的常染色体隐性遗传病，主要是由于脑白质髓鞘形成障碍所致，可累及神经系统，从而出现神经系统症状。患者可能会出现智力减退、步态不稳、共济失调等症状，部分患者还会伴有癫痫发作、视力障碍等症状。
异染性脑白质营养不良目前尚无有效的治疗方法，患者可以在医生的指导下使用维生素B、辅酶Q10等药物进行治疗，同时还可以进行适当的康复训练。
建议患者在治疗期间还应注意养成良好的生活习惯，避免熬夜，同时还应注意饮食清淡，避免进食辛辣刺激等食物。
2023-07-22 02:51
举报医生回答(1)
神经损伤专家 副主任医师 北京永寿中医医院
擅长：神经内科 神经外科 康复医学
提问
能否最佳恢复在于及早的治疗使脑白质再生修复。因对病情了解不够，如咨询请详细说明发病年龄，发病时间，发病准确部位，检查结果，现病情详细症状，曾做过的治疗，越细越好,这对病情分析定性、评估及治疗有很大的帮助。看能否帮你。提示，本病多为迟发性脱髓鞘脑病。
2011-12-13 17:33
举报向医生提问
异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
果糖二磷酸钠口服溶液
1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
复方苁蓉益智胶囊
益智养肝，活血化浊，健脑增智。用于轻、中度血管性痴呆肝肾亏虚兼痰瘀阻络证。症见智力减退、思维迟钝、神情呆滞、健忘，或喜怒不定、腰膝酸软、头晕耳鸣、失眠多梦等。
丙戊酸钠缓释片
用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
还原型谷胱甘肽片
用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
