发病时间:不清楚
格斯特曼综合征
补充说明:格斯特曼综合征
a******W 2013-02-26 11:08
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医生回答(1)
你好!格斯特曼综合征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。是由Prp(朊病毒蛋白质)中某些基因变异引起。平均病程5 年。平均发病年龄43~48 岁(24~66 岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD 相反,肌阵挛罕见或没有。格斯特曼综合征这个问题,建议去正规医院检查就诊,祝你健康!
2013-02-26 11:25
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格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的Alzheimer病,但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性,而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。