首页> 内科> 内分泌科> 先天性肾上腺皮> 21羟化酶缺乏症

医生回答(2)

王朝 主治医师 三甲

提问

对于21羟化酶缺乏症一定要重视,你提到21羟化酶缺乏症为你解答如下。您好,21羟化酶缺乏症治疗的目的是使血浆雄烯二酮,17-羟孕酮和血浆肾素活性保持正常,并且使尿中的代谢产物也保持正常.治疗21-羟化酶缺乏是用糖皮质激素替代(羟化可的松,醋酸可的松或强的松),必要时用盐皮质激素替代以达到钠,钾的动态平衡.羟化可的松(每15~25mg/m2,分3次剂量)或强的松(每天3~4mg/m2,分2次剂量)的口服剂量调整到保持肾上腺雄性激素的前体在相应年龄的范围内.

2013-03-29 21:07

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王朝 主治医师 三甲

提问

对于21羟化酶缺乏症一定要重视,你提到21羟化酶缺乏症为你解答如下。21羟化酶缺乏症是最先发现、研究最多和最常见的一种先天性肾上腺皮质增生,该酶缺乏导致糖皮质和(或)盐皮质类固醇减少,ACTH和雄激素分泌增多,患者出现男性化和失盐症状,严重时威胁生命。
指导意见:
青春期以后患者:可改用长效糖皮质激素制剂。每日剂量:3.7mg/m、甲基龙2.4mg/m或0.23mg/m。分次服用。糖皮质激素的替代治疗是终生需要的。

2013-03-29 21:07

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男性化

卵巢男性化肿瘤是起源于特异性性索间质的卵巢肿瘤。之所以称为卵巢男性化肿瘤是因为分泌男性激素,具有男性化作用而得名。

  • 症状起因:(一)卵巢男性化肿瘤组织发生可能来自:1.两性生殖腺即卵睾体。2.残留在卵巢门的具有分泌雄性激素作用的原始睾丸细胞。3.颗粒细胞瘤。4.畸胎瘤。5.卵巢间质内含苗勒上皮及睾丸衍生物的混合性中胚层肿瘤。(二)卵巢男性化肿瘤的特点是肿瘤细胞向睾丸的结构分化,与不同阶段的睾丸组织相似,肿瘤由支持细胞形成的管状结构及间质细胞组成。如果以间质细胞为主,则多产生明显的男性化影响。如果以支持细胞为主,则可出现女性化症状,有些肿瘤既产生雄激素也产生雌激素。

  • 可能疾病:先天性肾上腺皮质增生症  软组织肉瘤  卵泡腺细胞增殖综合征  卵巢重度水肿  卵巢硬化性间质瘤  

  • 常见检查: 性别观察  

  • 就诊科室:内分泌

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