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红细胞生成性原卟啉症（特别是这个“原”字，又与众不同吗？）
补充说明：红细胞生成性原卟啉症（特别是这个“原”字，又与众不同吗？）
s*******5 2005-08-19 22:47
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杨立志 副主任医师 商丘市睢阳区中医院
擅长：高血压，冠心病，消化系统疾病，中西医结合科，儿科
提问
卟啉症系先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体及/或卟啉产生过多，在体内聚积引起毒性反应的一组疾病。以光感性皮肤损害、腹痛、神经精神症状为主要特征。
本病的防治措施主要是预防复发和发作时对症处理。分二型介绍：
(1)红细胞生成性血卟啉症
①皮肤损害：避免阳光照射和创伤，外用3%二羟基丙酮霜剂。每日口服β胡萝卜素60～180mg。
②溶血性贫血；严重且长期溶血的治疗是脾切除。
(2)肝性血卟啉症
①避免诱因：避免过度劳累、精神刺激、饥饿，防止感染，不宜服用诱发本病的药物，如巴比妥、利眠宁、眠尔通、磺胺类药、磺脲类药、苯妥英钠、灰黄霉素等；发作与妊娠、月经有关者，不宜再妊娠，适当使用雌激素、避孕药，可获长期缓解。
②饮食：高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效，必须忌酒。
③对症治疗：常用氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，宜从小剂量开始，每次12.5～25mg，日3～4次。或采用氯化四乙胺、一磷酸腺苷、普鲁卡因等治疗。
中医治疗以温中理气，健脾燥湿为原则，方用厚朴温中汤化裁：厚朴10g，陈皮15g，炙甘草10g，茯苓12g，草豆蔻10g，木香6g，干姜10g，党参12g，吴茱萸10g。水煎服，每日1剂。
2005-08-19 22:55
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疱疹为局限性空腔含液体高起皮面的皮肤损害，为常见皮肤病症状之一。水疱直径一般小于1cm，超过1cm者为大疱。疱壁松弛易破者为松弛性水戒，疱壁紧张者称为紧张性水疱。发生在表皮以内的癌称为表皮内癌，发生在表皮基底膜、基底细胞及其以下的癌称为表皮下疱。可能出现水疱的疾病涉及到皮肤病和系统性疾病，病因复杂，某些疾病病因尚不十分清楚，多数疾病是以水疱为主要临床表现，而有些则是在疾病的严重阶段或某个特殊类型或偶尔出现水疱。
症状起因：一、棘层松解 由于表皮细胞间桥（桥粒及张力细丝等）的变性，细胞间失去了紧密的联系而成松解状态，因此形成表皮内的裂隙、水疮或大抱。导致棘层松解的原因有自身免疫因素，如天疱疹。遗传因素引起的棘层松解见于慢性家族性良性天癌疮、毛囊角化病。 二、基底细胞液化及基底膜病变 基底细胞液化是指表皮基底细胞发生空泡化或破碎，重者基底细胞层消失，棘细胞直接与真皮接触，免疫、遗传及药物过敏常是导致基底细胞液化的原因，见于遗传性大癌性表皮松解症、系统性红斑狼疮、皮肌炎、多形性红斑、药疹、大疮性扁平苔薛。基底膜病变是指在基底膜有自身抗体沉积或先天性病理缺陷，原因为自身免疫及遗传，由于基底膜病变引起的水痢疾病有大癌性类天疱疹、妊娠疱疹、原痕性类天疱疹、疱疹样皮炎、线状k人大抱病、获得性大癌性表皮松解症、先天性大病性表皮松解症、色素失禁症。 三、气球变性及网状变性 由于细胞内水肿，表皮细胞体积增大，形成气球状，细胞膨胀破裂、邻近残留的胞膜联成多数网状中隔，最后形成多房性水疮，多见于病毒感染性皮肤病。 四、海绵水肿 由于细胞间液体增加使细胞间隙增宽而形成水疮，见于湿疹，接触性皮炎、汗疱疹等。 五、血管炎 多属免疫复合物型变态反应所致，由于组织发生炎症坏死而形成水疮如变应性血管炎。白塞病、急性发热性嗜中性皮病等。 六、表皮颗粒状变性 又称表皮松解性角化过度，见于鱼鳞病。 七、表皮坏死剥脱 由于药物及金黄色葡萄球菌感染使表皮坏死松解，表皮剥脱，见于大癌性表皮松解性药疹及金黄色葡萄球菌性烫伤样综合征。八、自身免疫性疾病 天癌疮、疱疹样皮炎、大癌性类天疱疹、癌疹样天疱疹、痕性类天疱疹、妊娠疱疹、IgA大癌性皮病，获得性大癌性表皮松解症、暂时性棘层松解性皮病，系统性红斑狼疮、皮肌炎万口生殖器综合征、嗜酸性粒细胞增多症。 九、变态反应性疾病 接触性皮炎、湿疹、异位性皮炎、大抱性表皮松解性药疹、多形红斑型药疹，固定性药疹。多形红斑、尊麻疹。 十、病毒性疾病 单纯疱疹、带状疱疹、水痘、Kaposi水痘样疹、手足口病、口蹄疫、传染性水癌病、柯萨奇病毒疹、埃可病毒疹山病毒病、天花、种痘反应。牛型痘、挤奶人结节、羊痘。 十一、细菌性疾病 脓疱疹、金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征、丹毒。溶血性链球菌性坏疽、皮肤炭疽、气性坏疽、类丹毒。 十二、真菌性疾病 手足癣、癣菌疹。念珠菌疹。 十三、血管炎性疾病 变应性血管炎、过敏性紫癫、持久性隆起性红斑、急性发热性嗜中性皮病、尊麻疹性血管炎、结节性多动脉炎、坏疽性脓皮病、红组病、急性痘疮样苦薛样糠疹。 十四、遗传性疾病 慢性家族性良性天疱疹、色素失禁症、先天性大疤性表皮松解症、先天性鱼鳞病、着色干皮病，株儒面部毛细血管扩张性综合征、多发异常性大癌性表皮松解综合征、营养不良性水疮综合征、先天性皮肤异色综合征。 十五、昆虫、动物性疾病 蚊虫叮咬，桑毛虫皮炎、松毛虫皮炎唐毛虫皮炎、檬虫叮咬＊ 叮咬、蚁螫伤、隐翅虫皮炎、蜂蛰伤、蝉咬伤、疥疮、螨皮炎、蝎螫伤、蜘蛛咬伤、海蜇皮炎、海葵刺伤、珊瑚刺伤、毒蛇咬伤、甲虫皮炎、皮肤蝇蛆病。 十六、物理性皮肤病 烧伤、电击伤、冻疮、冻伤、日晒伤、光感性皮炎、多形日光疹，夏令水癌病、晶形粟粒疹、青少年春季疹、放射性皮炎、褥疮、摩擦性水癌病。 十七、皮肤附属器疾病 汗疤疹。 十八、内分泌疾病 坏死松解性游走性红斑、月经疹。 十九、代谢性疾病 眼、皮肤酪氨酸代谢紊乱症＊叶琳症、糖尿病性大癌病。 二十、营养障碍性疾病 烟酸缺乏病、肠病性肢端皮炎、足部畸形感”觉障碍综合征。 二十一、肿瘤 淋巴管瘤、淋巴管肉瘤、肥大细胞增生症。皮肤白血病、淋巴瘤样丘疹病。 二十二、系统性疾病伴发的皮肤水疗病 糖尿病、昏迷患者、恶性肿瘤均可引起神经营养障碍性水疮、一氧化碳中毒性水癌等。 二十三、原因不明的疾病 远心性环状红斑、硬化萎缩性苔黎皮肤口腔炎综合征、红皮病巨红细胞贫血综合征、扁平苔薛。
可能疾病： 小儿热疮 水痘-带状疱疹性葡萄膜炎 眼睑热性疱疹 羊胡疮
常见检查：
就诊科室：皮肤
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结肠癌辅助化疗：卡培他滨适用于Dukes’C期、原发肿瘤根治术后、适于接受氟嘧啶类药物单独治疗的结肠癌患者的单药辅助治疗。其治疗的无病生存期（DFS）不亚于5－氟尿嘧啶和甲酰四氢叶酸联合方案(5-FU/LV)。卡培他滨单药或与其他药物联合化疗均不能延长总生存期（OS），但已有试验数据表明在联合化疗方案中卡培他滨可较5-FU/LV改善无病生存期。医师在开具处方使用卡培他滨单药对Dukes’C期结肠癌进行辅助治疗时，可参考以上研究结果。用于支持该适应症的数据来自国外临床研究（见【临床试验】部分内容）。结直肠癌
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