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红细胞生成性原卟啉症（特别是这个“原”字，又与众不同吗？）
补充说明：红细胞生成性原卟啉症（特别是这个“原”字，又与众不同吗？）
s*******5 2005-08-19 22:47
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杨立志 副主任医师 商丘市睢阳区中医院
擅长：高血压，冠心病，消化系统疾病，中西医结合科，儿科
提问
卟啉症系先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体及/或卟啉产生过多，在体内聚积引起毒性反应的一组疾病。以光感性皮肤损害、腹痛、神经精神症状为主要特征。
本病的防治措施主要是预防复发和发作时对症处理。分二型介绍：
(1)红细胞生成性血卟啉症
①皮肤损害：避免阳光照射和创伤，外用3%二羟基丙酮霜剂。每日口服β胡萝卜素60～180mg。
②溶血性贫血；严重且长期溶血的治疗是脾切除。
(2)肝性血卟啉症
①避免诱因：避免过度劳累、精神刺激、饥饿，防止感染，不宜服用诱发本病的药物，如巴比妥、利眠宁、眠尔通、磺胺类药、磺脲类药、苯妥英钠、灰黄霉素等；发作与妊娠、月经有关者，不宜再妊娠，适当使用雌激素、避孕药，可获长期缓解。
②饮食：高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效，必须忌酒。
③对症治疗：常用氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，宜从小剂量开始，每次12.5～25mg，日3～4次。或采用氯化四乙胺、一磷酸腺苷、普鲁卡因等治疗。
中医治疗以温中理气，健脾燥湿为原则，方用厚朴温中汤化裁：厚朴10g，陈皮15g，炙甘草10g，茯苓12g，草豆蔻10g，木香6g，干姜10g，党参12g，吴茱萸10g。水煎服，每日1剂。
2005-08-19 22:55
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疱疹为局限性空腔含液体高起皮面的皮肤损害，为常见皮肤病症状之一。水疱直径一般小于1cm，超过1cm者为大疱。疱壁松弛易破者为松弛性水戒，疱壁紧张者称为紧张性水疱。发生在表皮以内的癌称为表皮内癌，发生在表皮基底膜、基底细胞及其以下的癌称为表皮下疱。可能出现水疱的疾病涉及到皮肤病和系统性疾病，病因复杂，某些疾病病因尚不十分清楚，多数疾病是以水疱为主要临床表现，而有些则是在疾病的严重阶段或某个特殊类型或偶尔出现水疱。
症状起因：一、棘层松解由于表皮细胞间桥（桥粒及张力细丝等）的变性，细胞间失去了紧密的联系而成松解状态，因此形成表皮内的裂隙、水疮或大抱。导致棘层松解的原因有自身免疫因素，如天疱疹。遗传因素引起的棘层松解见于慢性家族性良性天癌疮、毛囊角化病。二、基底细胞液化及基底膜病变基底细胞液化是指表皮基底细胞发生空泡化或破碎，重者基底细胞层消失，棘细胞直接与真皮接触，免疫、遗传及药物过敏常是导致基底细胞液化的原因，见于遗传性大癌性表皮松解症、系统性红斑狼疮、皮肌炎、多形性红斑、药疹、大疮性扁平苔薛。基底膜病变是指在基底膜有自身抗体沉积或先天性病理缺陷，原因为自身免疫及遗传，由于基底膜病变引起的水痢疾病有大癌性类天疱疹、妊娠疱疹、原痕性类天疱疹、疱疹样皮炎、线状k人大抱病、获得性大癌性表皮松解症、先天性大病性表皮松解症、色素失禁症。三、气球变性及网状变性由于细胞内水肿，表皮细胞体积增大，形成气球状，细胞膨胀破裂、邻近残留的胞膜联成多数网状中隔，最后形成多房性水疮，多见于病毒感染性皮肤病。四、海绵水肿由于细胞间液体增加使细胞间隙增宽而形成水疮，见于湿疹，接触性皮炎、汗疱疹等。五、血管炎多属免疫复合物型变态反应所致，由于组织发生炎症坏死而形成水疮如变应性血管炎。白塞病、急性发热性嗜中性皮病等。六、表皮颗粒状变性又称表皮松解性角化过度，见于鱼鳞病。七、表皮坏死剥脱由于药物及金黄色葡萄球菌感染使表皮坏死松解，表皮剥脱，见于大癌性表皮松解性药疹及金黄色葡萄球菌性烫伤样综合征。八、自身免疫性疾病天癌疮、疱疹样皮炎、大癌性类天疱疹、癌疹样天疱疹、痕性类天疱疹、妊娠疱疹、IgA大癌性皮病，获得性大癌性表皮松解症、暂时性棘层松解性皮病，系统性红斑狼疮、皮肌炎万口生殖器综合征、嗜酸性粒细胞增多症。九、变态反应性疾病接触性皮炎、湿疹、异位性皮炎、大抱性表皮松解性药疹、多形红斑型药疹，固定性药疹。多形红斑、尊麻疹。十、病毒性疾病单纯疱疹、带状疱疹、水痘、Kapoi水痘样疹、手足口病、口蹄疫、传染性水癌病、柯萨奇病毒疹、埃可病毒疹山病毒病、天花、种痘反应。牛型痘、挤奶人结节、羊痘。十一、细菌性疾病脓疱疹、金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征、丹毒。溶血性链球菌性坏疽、皮肤炭疽、气性坏疽、类丹毒。十二、真菌性疾病手足癣、癣菌疹。念珠菌疹。十三、血管炎性疾病变应性血管炎、过敏性紫癫、持久性隆起性红斑、急性发热性嗜中性皮病、尊麻疹性血管炎、结节性多动脉炎、坏疽性脓皮病、红组病、急性痘疮样苦薛样糠疹。十四、遗传性疾病慢性家族性良性天疱疹、色素失禁症、先天性大疤性表皮松解症、先天性鱼鳞病、着色干皮病，株儒面部毛细血管扩张性综合征、多发异常性大癌性表皮松解综合征、营养不良性水疮综合征、先天性皮肤异色综合征。十五、昆虫、动物性疾病蚊虫叮咬，桑毛虫皮炎、松毛虫皮炎唐毛虫皮炎、檬虫叮咬＊叮咬、蚁螫伤、隐翅虫皮炎、蜂蛰伤、蝉咬伤、疥疮、螨皮炎、蝎螫伤、蜘蛛咬伤、海蜇皮炎、海葵刺伤、珊瑚刺伤、毒蛇咬伤、甲虫皮炎、皮肤蝇蛆病。十六、物理性皮肤病烧伤、电击伤、冻疮、冻伤、日晒伤、光感性皮炎、多形日光疹，夏令水癌病、晶形粟粒疹、青少年春季疹、放射性皮炎、褥疮、摩擦性水癌病。十七、皮肤附属器疾病汗疤疹。十八、内分泌疾病坏死松解性游走性红斑、月经疹。十九、代谢性疾病眼、皮肤酪氨酸代谢紊乱症＊叶琳症、糖尿病性大癌病。二十、营养障碍性疾病烟酸缺乏病、肠病性肢端皮炎、足部畸形感rdquo;觉障碍综合征。二十一、肿瘤淋巴管瘤、淋巴管肉瘤、肥大细胞增生症。皮肤白血病、淋巴瘤样丘疹病。二十二、系统性疾病伴发的皮肤水疗病糖尿病、昏迷患者、恶性肿瘤均可引起神经营养障碍性水疮、一氧化碳中毒性水癌等。二十三、原因不明的疾病远心性环状红斑、硬化萎缩性苔黎皮肤口腔炎综合征、红皮病巨红细胞贫血综合征、扁平苔薛。
可能疾病：羊胡疮 小儿热疮 眼睑热性疱疹 水痘-带状疱疹性葡萄膜炎 带状疱疹病毒性巩膜炎
常见检查： 血清抗桥粒自身抗体 血吸虫环卵沉淀试验 破伤风抗毒素皮内试验 FLA-ABS试验 病毒感染免疫检测 血清循环免疫复合物
就诊科室：皮肤
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