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我是一个女孩,医生说我们先天性肾上腺皮

发病时间:不清楚

我是一个女孩,医生说我们先天性肾上腺皮

补充说明:我是一个女孩,医生说我们先天性肾上腺皮

a******M 2013-05-15 18:11

先天性肾上腺皮 先天性肾上腺皮质增生症 缺陷

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精选回答(1)

刘文进 医师 江西省新建县大塘中心卫生院

擅长:妇产科常见病,多发病

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你好,先天性肾上腺皮质增生症是由基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾病。

2013-05-15 18:21

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先天性肾上腺皮质增生症 (肾上腺性变态综合征)

先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。

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