发病时间:不清楚
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
补充说明:朗格汉斯细胞组织细胞增生症
补充提问:医院检查;小孩的两边太阳穴位置的骨头,有被虫子啃食过的形状,肺部增厚,心肌有点增大,伴有多饮多尿(大概在3岁左右开始的),四肢做过CT均正常,一直没出现过皮疹,饮食正常,偶尔有点挑食,精神较好,体重15.2千克,
a******6 2013-06-10 21:23
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肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一类相对罕见的肺脏疾病,通常与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。
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朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。