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先天性甲状腺功能低下症怎么治疗
补充说明:先天性甲状腺功能低下症怎么治疗
j*******7 2005-02-23 20:23
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精选回答(2)
您好,先天性甲状腺功能减低症是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中缺碘所致,前者称散发性甲状腺功能减低症,其主要临床表现为体格和智能发育障碍,小儿常见的内分泌疾病。一般认为如果在2个月内发现,及时治疗,终身服药,智力基本正常。大于10个月发现、治疗的,智商只能达到正常的80%,大于2岁发现的,智力落后不可逆。采用甲状腺素替代疗法,正规治疗2-3年停药1个月,复查甲状腺功能、甲状腺B超或甲状腺同位素扫描,如为暂时性甲减则停药定期随访,如为永久性甲状腺功能减低症予终身治疗。
2018-12-20 11:10
举报您好,先天性甲低是儿童时期常见的智残性疾病,早期无明显表现,一旦出现症状,是不可逆的,又称呆小病,此病迟发现对儿童智力发育影响很大,此病可导致身材矮小,智力低下,医学上一般认为如果在2个月内发现,及时治疗,终身服药,智力基本正常。大于10个月发现、治疗的,智商只能达到正常的80%,大于2岁发现的,智力落后不可逆。先天性甲低的治疗原则如下:
1.一旦确诊,立即治疗 不论病因是甲状腺本身病变或下丘脑-垂体。
2.终身治疗 先天性甲低系甲状腺发育异常或代谢异常引起,需终身治疗。
3.方案 先天性甲低的治疗不需从小剂量开始,应该一次足量,使血T4维持在正常高值水平。而对于大年龄的下丘脑-垂体性甲低,甲状腺素治疗需从小剂量开始,同时给予生理需要量皮质素治疗,防止突发性肾上腺皮质功能衰竭。
4.暂时性甲低 怀疑属于暂时性甲低,一般需正规治疗2 年后,再停药1个月复查甲状腺功能,如功能正常,则可停药定期观察。
5.甲状腺素 左甲状腺素钠(L-T4)是治疗甲低最有效药物。甲状腺粉(片)是由公猪的甲状腺去除结缔组织及脂肪后制成,制剂标准含碘量为0.2%±0.03%,不同批号之间FT4 含量有一定差别。治疗剂量,一般采用甲状腺粉治疗,治疗剂量必须个体化,因每位病儿反应不一。在治疗开始后应每4 周随访1 次,血清FT4 和TSH 正常后可减为每3 个月1 次,2 岁以后可减为每6 个月1 次。随访过程中应观察血FT4,TSH 变化,观察生长发育曲线、智商、骨龄等,根据情况调整服药剂量。甲状腺素用量不足时,患儿身高及骨龄发育落后,剂量过大则引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状,必须引起注意。
2018-04-29 09:40
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症状起因:1.先天性甲状腺发育不全:为遗传性疾病,但其遗传特征不甚清楚,常有家族性,同胞可同时发病。大多为部分性甲状腺发育不全,放射性同位素扫描可发现颈部残留甲状腺组织,有时为异位甲状腺。偶可由母亲患自身免疫性疾病、接受131I治疗或其他有害物质而使胎儿甲状腺发育出现障碍。2.甲状腺肿大型:多为遗传性,称家族性甲状腺肿大型克汀病。由于甲状腺素的合成或代谢异常而致。其异常可发生在8个不同的环节,但有的缺陷仅在一。两个家族有过报道。(1)甲状腺摄取或转运碘障碍:可能是酶的缺陷使碘化物进入细胞的碘泵功能异常,吸碘率及唾液碘血浆碘比率降低。(2)碘有机化缺陷:过氧化酶缺陷而使得甲状腺不能将无机碘化物变为有机碘,过氯酸盐排泌试验异常。其种类较多,其中引起完全性碘约有机化障碍者可产生克汀病,但不引起耳聋;而在碘的不完全性有机化缺陷对出现甲状腺肿和耳聋,但无智力障碍(Pendred综合征)。(3)碘化酪氨酸偶联缺陷:由于络合酶缺陷而致甲状腺素合成障碍,尿131I排泄增高,(4)脱碘障碍:脱碘酶的缺陷而使碘的再利用受阻,可见131I标记碘化酪氨酸尿中排泄增加。(5)甲状腺球蛋白代谢异常:甲状腺球蛋白合成障碍而生产不正常的碘化蛋白。它们不能进行脱碘而从尿中大量排出,故尿中碘化组氨酸增多,血浆层析亦发现异常蛋白。(6)甲状腺素分泌困难:巨噬细胞胞浆颗粒的蛋白水解酶缺陷而致甲状腺球蛋白分解释放T3,、T4发生障碍。(7)甲状腺对促甲状腺素(TSH)不起反应:极罕见,甲状腺不肿大,吸131I试验正常,TSH增高而生物活性正常,体外甲状腺组织代谢试验亦对TSH无反应。(8)周围组织对甲状腺素不起反应:细胞核受体异常而使甲状腺素不能发挥其生理作用。
常见检查: 甲状腺摄131碘试验 血清高密度脂蛋白2-胆固醇 环磷酸鸟苷 婴幼儿健康检查 促甲状腺激素兴奋显像 过氯酸盐释放试验
就诊科室:内分泌
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1.绝经后骨质疏松;2.慢性肾功能低下;3.术后甲状腺功能低下;4.特发性甲状旁腺功能低下;5.假性甲状腺功能低下;6.维生素D依赖性佝偻病;7.低血磷性维生素D抵抗型佝偻病等。
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