发病时间：不清楚
美尼尔氏病
补充说明：美尼尔氏病
m*******5 2007-01-17 16:12
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佟福坤 柳河县骨科医院
提问
【美尼尔氏综合症的定位诊断】
美尼尔氏综合症按神经解剖部位可分为两大类，自内耳迷路到前庭神经核前（不包括前庭神经核）病变所致的周围性眩晕，和由前庭神经核到前庭的皮质代表区间病变所致的中枢性眩晕，以下即按周围性和中枢性对眩晕进行分类，并重点介绍其中几种常见的引起眩晕的疾患
一、周围性眩晕:
眩晕重，呈发作性，起病急，持续时间短（数分钟至数天）。患者自觉周围物体围绕自己旋转（天旋地转），身体上、下、左、右摇晃，为稳定自己不致摔倒常牢牢抓住周围的物体；行走时身体偏向一侧，有时突然歪倒。眼球呈水平性或水平兼旋转性震颤，其程度与眩晕程度一致。倾倒方向、指向偏移方向与眼震慢相方向一致。意识清楚，恶心、呕吐，面色苍白，心动过缓，血压下降，耳鸣耳聋。常见的几种美尼尔氏综合症有：
1. 耳部炎症引起的眩晕: 多为急性或慢性化脓性中耳炎的并发症，可分为以下几种类型，
（1）迷路周围炎症: 为骨迷路周围的小房有炎症刺激了膜迷路，发生轻度眩晕，眼球震颤，乳突部疼痛，也可能有呕吐和缓侧面肌力弱，前庭功能正常。
（2）局限性迷路炎: 多起于慢性化脓性中耳炎及乳突炎，最常见的是胆脂瘤侵蚀水平半规管的骨壁，引起阵发性眩晕，旋转时加剧，眼球震颤、恶心、呕吐、听力检查为传导性耳聋，前庭功能正常。
（3）弥漫性浆液性迷路炎: 多见于急性化脓性中耳炎和乳突炎。由于细菌经前庭窗、蜗窗侵入迷路，常引起较重的眩晕，眼球震颤。眼球震颤慢相方向与肢体倾斜方向一致，均向患侧，伴恶心、呕吐，不完全性神经耳聋，前庭功能减退。当迷路外的感染控制后，前庭刺激症状也逐渐消失，听力亦可逐渐恢复。
（4）弥漫性化脓性迷路炎: 多见于溶血性链球菌或第Ⅲ性肺炎球菌所致的急性化脓性中耳炎，也可以继弥漫性浆液性迷路炎和局限性迷路炎急性发作之后发生。化脓菌侵入迷路，膜迷路很快化脓并被破坏，骨迷路内充满脓液。临床表现为早期发生严重的眩晕，恶心、呕吐、眼球震颤和平衡失调等症状，病变早期眼球震颤快相指向患侧（快相），在3-14天的强烈的前庭刺激症状后，膜迷路已完全破坏，眼震则向健侧（慢相向患侧），并向患侧倾倒。此时前庭功能丧失，患耳全聋，眩晕终止。骨迷路内的脓液可经内耳道或穿破骨壁而侵入颅内，发生颅内化脓性感染等严重的并发症。
2. 美尼尔氏病: 眩晕呈间歇性反复发作，常突然发生，开始时眩晕即达到最严重程度，头部活动及睁眼时加剧，多伴有倾倒，因剧烈旋转感、运动感而惊恐万状。伴有耳鸣耳聋，恶心、呕吐和眼球震颤，随耳聋的加重而眩晕减轻，完全耳聋时眩晕停止。发作过后疲乏，嗜睡，持续数天发作停止，间歇期平衡与听力恢复正常，多次发作后听力减退。至完全耳聋时，迷路功能消失，眩晕发作即可终止。
美尼尔氏综合症的病理改变为膜迷路积水、水肿。关于此病的病因学说较多，如末梢血液循环障碍学说、代谢障碍学说、病灶及病毒学说和植物性神经功能紊乱学说等等。总之，目前公认的关于美尼埃氏病的发生经过是：因膜迷路积水、水肿，耳蜗管、椭圆囊和球囊均显著膨胀，而膜性半规管并不膨胀。由于耳蜗管内积水膨胀，使蜗管的前庭膜突向前庭阶，外淋巴间隙被阻塞，同时，又因椭圆囊和球囊膨胀突入壶腹和半规管，所以内淋巴压力猛烈增加，超过限量时，即突然发生眩晕、恶心呕吐等症状。在早期耳蜗管膨胀时，Corti氏器因所受压力不等，使听力时好时坏，至Corti氏器因长期受压而变质时，听力可消失。
此病多发生于青壮年，20-40岁，老年少见，小孩及20岁以下者罕见，男性多于女性。发病率差别甚大，约占眩晕病人的9.7%-30%。将美尼尔氏综合症的各项症候归纳为如下四类：
（1）眩晕 眩晕发作可突然出现而无前驱症状，持续数分钟或数小时，严重程度常不一致。 发作开始时眩晕即达最重程度。由于剧烈的周围物体旋转感和自身运动感而使患者极为惊恐，常用力抓住床缘或其他物体死死不放。睁眼及动头时都使眩晕加重。眩晕使自觉物体旋转的方向可不一样。剧烈眩晕发作之后，仍有头晕、轻度旋转感，多为身体或周围物体不稳、晃动的感觉。并觉全身疲乏、思睡。此种情况常持续数天，逐渐减轻而自行缓解。发作间期长短不定，数日、数约乃至数年发作一次。发作间期作前庭功能试验多显示有轻度障碍，如变温试验时患者前庭功能减弱。
（2）眼球震颤 由于膜迷路半规管受累，在眩晕发作时，可出现短暂的水平性眼震，有时呈轻度水平和旋转混合性眼震。久病者眼震可不明显，甚至消失。若两侧内耳病变程度相等，或病变进展缓慢，眼球震颤可根本不出现。
（3）耳鸣和耳聋 美尼埃时并每次发作前多先有耳鸣、耳聋，有时可先存在数月之久。因病变多为一侧，故耳蜗症状也多发生于一侧耳朵。约占1/10的患者为双侧耳鸣及耳聋。眩晕发作前有时耳鸣格外加重，多为持续性高音调耳鸣，以“呼呼声”为背景，混有尖锐的尖叫声或机器声。发作期耳鸣尤为突出。
耳聋于耳鸣同时发生，位神经性耳聋，有的在美尼埃氏病发生之前即有耳聋出现（约占50%），而每次眩晕发作都使听力进一步减退，因而呈阶梯式逐步加重。病程初期低音听力损害比高音明显，以后，随病变进展，各种音频的损失几乎相等。比较纯音听力损失更为明显的是语言辨别能力的减退，这是音频变质和复听引起的。在发作间期检查可发现单侧神经性耳聋，Rinne氏试验阴性，骨导偏向患侧。
此外，由于内耳压力增高，患者可有耳内闷胀或压迫感，有时伴有同侧耳痛或头痛。
（4）植物神经功能紊乱的症状 主要表现为恶心、呕吐。患者可有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗，甚至有腹部不适或腹泻。
如果前庭的病理性兴奋由前庭核扩展到网状结构上性激活系统时，则可出现突然的意识障碍。
美尼尔综合征与美尼尔氏病表现相似，病程演变规律不同，多为持续性，发作时间长，与原发病相消长，有相应的神经系统和局灶体征。常为前庭炎症、外伤、出血、脑膜炎、小脑脑桥角肿瘤的继发症状。
3. 位置性眩晕: 眩晕与头部位置及运动有密切关系。前庭周围性病变和中枢性病变都可引起位置性眩晕。
前庭周围性病变主要见于内耳的耳石病变，或由于外伤、感染、血管闭塞，使前庭器官发生萎缩。临床表现为在某种特殊的头位，通常是患耳处在最低点时，经数秒的潜伏期发生中等程度的眩晕、恶心，极少有呕吐。眼球震颤也需要数秒钟（约5秒）的潜伏期才出现，主要是旋转性，或水平性及旋转性。眩晕和眼震只持续很短的数秒时间。在重复诱发位置时，眼震反应及眩晕程度都迅速减弱，有人称此为“疲劳现象”。
前庭中枢性病变主要见于后颅窝病变（如肿瘤、蛛网膜炎影响脑脊液循环），或椎动脉在头位改变时出现供血不全。临床表现在很多方向上头位置变化时，都可引起眩晕及眼球震颤的发生。起病迅速，没有潜伏期，重复试验时没有疲劳现象。眼球震颤的形式也不一样。
前庭周围性病变与前庭中枢性病变引起的两种不同的位置性眩晕，可作位置性眼球震颤诱发试验来鉴别。嘱患者坐在床上，头偏向一侧，使其努力注意检查者的前额部。检查者用双手抱住患者的头部，并迅速的将患者身体向后推倒，呈仰卧位，头低于床面呈45度，并使其头部向一侧扭转45度角。如果出现眼球震颤，即维持头位于该位置30秒钟，记录眼球震颤的方向、节律、持续时间。以后扶患者做起，恢复坐位，此时检查者在观察其相反方向的眼球震颤的突然出现。然后将头转向另一侧，并重复上述试验。
位置性眼球震颤分为两型，疲劳型和非疲劳型。疲劳性眼球震颤的产生，其潜伏期约5-10秒，震颤持续5-30秒，而且只有当头部位于一个特定的位置时才出现眼震，震颤方向虽然不定，但通常其快相指向下侧耳朵。待震颤消失后，再重复此诱发眼震的位置，反应减弱甚至消失。非疲劳性眼震，只须将患者的头部置于一定的诱发位置即能引出，只要位置不动，眼球震颤可一直维持。头向任何一侧旋转时均可产生震颤，其方向亦随头部的旋转方向不同而变。眼球震颤的快向经常指向下侧耳朵，重复试验并不产生反应的减低。目前，多说学者认为，疲劳性位置性眼震是前庭周围性病变的特征，位前庭器官---球囊和椭圆囊损害的结果。而非疲劳性位置性眼震是前庭中枢性病变的特征，与后颅窝结构受损有关。非疲劳性眼球震颤出现究竟是因为中枢结构的哪一部位损害，尚不清楚，但位置性眼球震颤的诱发试验对于位置性眩晕的判定确实具有相当的价值。
前庭周围性位置性眩晕极为常见，在眩晕患者中占18%。有报道，在睁眼作位置试验所查到的位置性眼球震颤的患者，有80%是属于本病。女性多于男性，常发生于50-60岁的妇女。眩晕具有周围性、位置性、眼震易疲劳性的三个特点。症状持续时间短暂，能自行缓解。前庭功能试验可无异常，有些患者位置性眼震诱发试验阳性为其唯一的阳性体征。故有人建议，凡疑为本病者均应作此项检查以免漏诊。由于此病预后良好，无其他神经系统体征，又叫做良性阵发性位置性眩晕。头部外伤、耳病、老年人、噪音性损害及应用链霉素等都可以使球囊、椭圆囊的耳石变性，变性了的耳石由于地心引力作用而移位，于是导致眩晕和眼球震颤的发生。
4. 前庭神经元炎: 是一种前庭神经元的病变，病变部位可位于前庭神经核、前庭神经、前庭神经节及前庭神经末梢的整个通路上。一般认为可能为病毒感染所致。发病年龄为20-60岁（平均39岁）的成人，偶见于儿童。
大部分患者在起病前先有病毒性呼吸道或胃肠道感染史。起病突然，常在睡醒后发病，临床表现为严重、持续性眩晕，伴跌倒，闭目卧床、不敢动、不敢睁眼，剧烈呕吐，持续性快速眼球震颤，慢相指向患侧，双侧前庭功能试验不正常，以患侧前庭功能减退明显，无耳鸣耳聋及神经系统体征。通常发作2-3天后症状减轻，也可持续达6周左右。
本病极易与美尼埃氏病相混，两者的鉴别要点是：（1）前庭神经元炎极少有耳蜗症状（耳鸣和耳聋），而此症状是美尼埃的主征之一。（2）前庭神经元炎的眩晕持续时间较长，痊愈后很少复发，而复发性眩晕则是美尼埃氏病的特点。（3）前庭神经元炎多有病毒感染发烧的前驱症状，而美尼埃氏病一般无前驱症状。
5. 躯体疾病时的前庭障碍，包括：
（1） 颈性眩晕: 这是由于颈部不同疾患引起的一组症候群，名称繁多，如椎动脉压迫症候群、椎动脉供血不足、外伤性颈性头痛、颈椎病症候群、颈性偏头痛、颈后交感神经丛症候群或叫Barre-刘永祥二氏症候群等等。各个名称都只是强调了此症候群的的某一个病因或某一类症候。
病因，造成颈性眩晕的病因很多，有以下几方面：
①椎动脉在穿行颈椎横突孔过程中受压 多时颈椎肥大性脊椎炎时骨刺压迫椎动脉造成，特别适当颈部转动或过伸时造成压迫。骨刺最常见的部位是颈4-5及颈5-6水平，亦即颈椎活动最大的部位。有些患者颈椎并无骨刺，但在颈部转动时，椎动脉仍可见到狭窄，特别是颈1-2水平，说明日常的头部活动中由于有颈肋或周围有纤维带压迫。此外，许多患者有椎动脉畸形，特别多见的是位于椎动脉起始段的异常，因为锁骨下动脉与椎动脉均位于前斜角肌与颈深筋膜之间，因而在颈部活动时，颈肌尤其是前斜角肌就可压迫锁骨下动脉及椎动脉的起始部而致椎动脉供血障碍，或者在椎动脉于颈6横突孔处受到前斜角肌与中斜角肌肌腱绞扼压迫。在这种情况下当头颈转动时可见一侧桡动脉搏动减弱或消失。根据观察，一侧椎动脉受压、阻塞并不引起脑干供血不足。当一侧椎动脉受压而引起症状的患者其另一侧椎动脉常有发育异常或其他病变，如管腔狭窄、动脉硬化或骨刺压迫等。但是单纯椎动脉的机械性压迫，很难完全解释颈性眩晕发作。
②颈部交感神经受刺激引起椎动脉痉挛 早在1926年，Barre和刘永祥就推测由于颈椎关节炎而刺激颈后交感神经从引起眩晕、头痛、颈痛等症候群。其后许多人都支持这种看法，认为椎动脉接受来自星状神经节与颈中神经节形成的椎交感从支配，此部交感神经兴奋时可引起椎动脉痉挛产生眩晕。
临床许多事实的确说明颈部交感神经受刺激较之椎动脉机械性受压阻塞对此病之发生具有更重大的作用。例如有的骨刺压迫椎动脉的患者不经手术，而只作椎动脉造影或普鲁卡因星状神经节封闭后，症状即明显改善或消失，脑电阻图亦改善。
③其他因素 某些颈部病变或软组织炎症、外伤的患者，有眩晕、头痛等发作，除可能由于刺激颈部交感神经丛而导致血管功能异常外，还可由于颈部肌肉、韧带等的损伤后反应性水肿，干扰了颈部的紧张反射，使得这些病理性冲动通过深部感受器，不断经过颈1、2、3神经的后根，在经由脊髓小脑束、橄榄小脑束及网状小脑束等传导通路向小脑及前庭神经核不断发放，以致引起眩晕、眼球震颤等的发作。
临床表现 颈性眩晕只有少数单纯表现眩晕，多数都合并有不同程度的椎-基底动脉供血不足症状，因而临床表现多种多样，主要有：
①眩晕 此系主要症状，出现率在90%以上，眩晕的性质可多种多样，如动摇感，旋转感，站立不稳感，浮动感等。但近半数以上有上述两种以上的感觉，而且大部分位动摇感或旋转性眩晕的组合。眩晕多数呈反复发作性，约半数的患者由于头颈之前后屈或旋转运动引起，部分患者则由于体位改变、站立过久或行走诱发，美尼尔氏综合症发作时有半数以上伴有耳鸣，约1/3患者有渐进性耳聋，部分患者尚有自发性眼震、位置性眼震。
②头痛 出现率60-80%，常呈发作性跳痛性质，主要是单侧性，多局限于上枕部或顶枕部，有时有视觉先兆，如眼前一阵发黑或闪光等，且有恶心、呕吐、出汗、流涎等植物神经症状，故极易误诊为偏头痛。
③意识障碍 发作性意识障碍约占25-30%。常于头颈转动时突然发生，伴有普遍性极张力降低，持续时间不超过10-15分钟，少数可达半小时或2-3小时，发作前常有剧烈头痛、恶心呕吐、眼前火花、耳鸣等现象，有时无意识障碍而有猝倒发作。
④视觉症状 约占40%，主要表现为复视、视力减退、幻视（不成形者为多）及暂时性双眼视野缺损，有些人认为视觉症状仅占少数（6-9%）
除上述症状之外，约有1/3患者可有上肢或面部麻木或感觉异常，绝大部分患者有颈椎棘突，枕大枕小神经或耳大神经压痛，部分患者出现颈部活动受限，活动时疼痛或有颈响等现象。
（2）全身性疾病: 为轻度眩晕，少数伴有恶心、耳鸣、无听力下降及倾倒和眼震。为高热、缺氧、缺血等影响前庭功能的表现。
（3）药源性眩晕: 使用某些药物后产生眩晕。
使用降压药、精神药物，可以引起血压下降甚至低血压，使前庭神经核血供改变产生眩晕，平卧头晕症状减轻。
许多药物可以损害第八对颅神经，从而引起眩晕。如链霉素、新霉素、卡那霉素、奎宁、苯妥英纳、水杨酸钠等。耳毒性药物往往在用药数日至数十日出现耳鸣、眩晕、恶心、呕吐、平衡失调和眼球震颤，听力逐渐下降。链霉素引起的眩晕较为常见，其中硫酸链霉素主要损害迷路，双氢链霉素主要损害耳蜗。前庭反应的产生与用药量、个体的差异性有关。敏感着用少量药物即可发病。一般来说，每日用量超过一克（成人）或肾功能不良者易引起。有人报告，每天给与2克，有2/3的患者出现迷路受损症状；如果剂量减为每日一克，1/6出现症状；应用大剂量如每日3克，除发生眩晕外，三个月左右即出现耳聋。链霉素的神经毒性作用表现在前庭器官和耳蜗两部分，半规管和Corti氏器上的毛细胞都有明显变性。链霉素的毒性一般是在连续注射3-5周后出现，常发生在注射过程中，也可以发生在已经停止注射链霉素几天以后。其临床表现主要是自发性眩晕，大多有周围环境颠簸不定的感觉，很少时旋转性的。患者感到头晕、恶心，行走不稳，步态蹒跚，静卧时好转。前庭功能试验反应显著减退、甚至无反应，且往往是两侧性的。上述症状一般在停药1-2周后好转，但也可持续数月甚至半年以上。前庭器官的损害可能是永久性的，但其临床症状仍可缓解，因为可有其他平衡器官予以代偿 。链霉素对前庭的损害虽然属周围性的，但常不出现眼球震颤，眩晕的发生也非发作性，而且一般无呕吐。
二、中枢性眩晕（central vertigo）
眩晕轻，持续时间长。自觉周围的物体旋转或向一侧移动，头重脚轻，站立不稳，可有倾倒。多有意识障碍或昏迷。植物神经症状轻或不明显，较少耳鸣、耳聋。延髓、脑桥、小脑病变常有水平性或水平旋转性眼球震颤，中脑病变为垂直性眼震，中脑以上的前庭通路病变较少眼震。眼震与眩晕程度不一致。眼震慢相方向、倾倒方向与指物偏向方向不一致。常有中枢性损害的感觉和运动障碍体征。常见的几种疾病有：
（一）脑血管病
1.椎一基底动脉供血不足: 椎动脉左右各一，起于锁骨下动脉，向上穿行于上六个颈椎的横突孔，再经枕骨大孔入颅。椎动脉在颈部走行中并无分支，它与各颈椎的位置关系极为密切，因此其血流量容易受到颈椎活动的影响。如颅后，两条椎动脉沿着延髓腹侧面向前向内，在脑桥下缘处汇合成为一条基底动脉。椎动脉和基底动脉都发出一些分支入脑，统称为椎-基底动脉系统。该系统的血液主要供应延髓、脑桥、中脑、内耳、间脑、枕叶以及颞叶底面，前庭系统全部均有椎-基底动脉系的分支供应。因此，椎-基底动脉系统的缺血必然导致眩晕。
椎基底动脉供血不足大多发生于中年以上的患者，多有动脉硬化或颈椎病的病史。临床病征多种多样，相当复杂，主要表现为旋转性、浮动性或摆动性眩晕，自觉双腿发软、站立不稳、地面摇晃、倾斜。伴一过性黑蒙、视野缺损或复视，共济失调、平衡障碍、麻木和延髓麻痹等。各症状具体分述如下：
（1）眩晕 常常是首发症状，据国内资料统计，约占45.5-81.6%。眩晕的性质可为旋转性、浮动性，或双下肢发软、站立不稳，自觉地面摇晃、倾斜。也有相当多的患者眩晕症状并不明显，只有“头晕眼花”的感觉。有的伴有单侧或双侧耳鸣及听力减退，听力检查为神经性耳聋。耳蜗症状的出现，提示基底动脉的分支内听动脉供血不足，此时要特别注意与美尼埃氏病鉴别。眩晕可自发，也可因患者转换体位、头颈部屈伸和转动时诱发，或使已有的眩晕加剧。
（2）视力障碍 可以表现为一过性黑蒙或视野缺损，主要是影响了大脑后动脉的血液供给所致。如枕叶缺血不太严重，视力仍可保存，但常伴有彩视、眼前闪金花，和偏头痛发作时很相似。
（3）共济失调 表现为躯体位置及步态的平衡失调。倾倒，Romberg氏征阳性，这是由于小脑核前庭系统功能障碍所致。不少患者可出现眼球震颤，其特点符合中枢性眼震的特征。
（4）头痛 大约30-50%以上的病例有头痛发作。头痛主要位于后枕部和顶枕部，其性质为跳痛、胀痛。并常伴有恶心、呕吐、出冷汗等植物性神经功能紊乱症状。头痛发生的原因，是由于椎基底动脉系统缺血，颅内外动脉系统通过后枕部和顶枕颞部头皮血管建立侧枝循环，致使这些头皮血管扩张，造成血管扩张性头痛。此症极易误诊为偏头痛，应予注意。
（5）意识障碍 由于脑干缺血累计网状结构的上行激活系统时，会发生晕厥乃至昏迷。有的患者可以在突然改变体位时，立即感到四肢无力，双下肢肌张力突然消失而跌倒在地，此时意识可以是清醒的，能很快站起并继续活动。
（6）脑干定位体征 缺血影响了脑神经核团在脑干中穿行的感觉、运动传导束，就会造成脑干定位体症。主要表现为：球麻痹、交叉性瘫痪或四肢瘫、面部和肢体的麻木感或感觉减退等等。当影响多个眼肌运动核团时，还会出现眼肌力弱、复视。
当椎基底动脉系统血栓形成时，侧上述症候更为严重或难以恢复，定位体征更为显著。
椎基底动脉供血不足或血栓形成，主要的病因是动脉的粥样硬化，它不仅可以使管腔变窄，血流量减少，还可造成附壁血栓形成，如果硬化斑块或栓子脱落还能造成栓塞。其次颈椎外伤（骨折或脱位）、颈椎病、先天性环枕畸形、颈椎融合、扁平陆地、及枕骨大孔疝等均可影响或压迫椎动脉引起缺血。其中由颈椎病引起的眩晕是相当常见的，它主要见于颈椎病中的椎动脉型，该病是椎动脉颅外段血流受影响的主要原因。由于颈椎骨刺及退行性关节炎、椎间盘病变，使椎动脉易受压迫，当转颈时一侧之椎动脉更易受压。若椎动脉本身已有粥样硬化，一侧椎动脉受压迫后，对侧椎动脉无法代偿则出现症状。临床常见的症状为发作性眩晕，其发作与头颈转动有密切关系。此外，尚可伴有枕部疼痛、猝倒、视觉症状（闪光、视野缺失）及上肢麻痛。颈椎X常示颈椎肥大性改变。
2007-01-17 17:36
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美尼尔氏综合症是以膜迷路积水的一种内耳疾病。本病以突发性眩晕、耳鸣、耳聋或眼球震颤为主要临床表现，眩晕有明显的发作期和间歇期。病人多数为中年人，患者性别无明显差异，首次发作在50岁以前的病人约占65%，大多数病人单耳患病。
