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你好我想问一下小孩得的叫糖原累积症,是

发病时间:不清楚

你好我想问一下小孩得的叫糖原累积症,是

补充说明:你好我想问一下小孩得的叫糖原累积症,是

补充提问:得这个病的原因是什么呢?

a******4 2013-11-16 18:15

小孩 糖原累积症 糖原累积病 缺陷 肝脏肿大 低血糖 酮症酸中毒 乳酸酸中毒

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精选回答(1)

李连平 主任医师 友谊县人民医院

擅长:各种内科疾病的诊断和治疗以及鉴别诊断,希望能为更多的患者服务

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你好,您说的糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,可以引起肝脏肿大,低血糖,酮症酸中毒,乳酸酸中毒。以及生长发育迟缓的症状。你好,从你描述的情况来看,您说的这种疾病,属于一种遗传性疾病。目前主要的治疗方法还是对症治疗。酶替代的疗法,以及基因疗法有一定的作用,我国国内并没有开展。

2018-05-03 19:55

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疾病百科

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糖原累积症 (糖原累积症,糖原累积病)

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

适用药品

注射用右丙亚胺

本品可减少阿霉素引起的心脏毒性的发生率和严重程度,适用于接受阿霉素治疗累积量达300mg/m2,并且医生认为继续使用阿霉素有利的女性转移性乳腺癌患者。对刚开始使用阿霉素者不推荐用此药。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

沙格列汀二甲双胍缓释片(I)

本品配合饮食和运动治疗,适合使用沙格列汀和二甲双胍治疗的2型糖尿病成人患者,以改善此类患者的血糖控制(参见临床试验)。 使用限制 本品不用于1型糖尿病或糖尿病酮症酸中毒的患者。 尚未在有胰腺炎病史的患者中进行本品的研究。尚未确定有胰腺炎病史的患者使用本品是否会增加胰腺炎发生的风险(参见注意事项,胰腺炎)。

精蛋白锌胰岛素注射液

主要用于糖尿病,特别是胰岛素依赖型糖尿病:1.重型、消瘦营养不良者;2.轻、中型经饮食和口服降血糖药治疗无效者;3.合并严重代谢紊乱(如酮症酸中毒、高渗性昏迷乳酸酸中毒)、重度感染、消耗性疾病(如肺结核、肝硬变)和进行性视网膜、肾、神经等病变以及急性心肌梗塞、脑血管意外者;4.合并妊娠、分娩及大手术者。也可用于纠正细胞内缺钾。

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