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板层状鱼鳞病的症状特征是什么?
补充说明:板层状鱼鳞病的症状特征是什么?
a******6 2013-12-30 09:23
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医生回答(1)
陈学荣 主任医师 北京京城皮肤病医院
擅长:专长中西医结合治疗红斑狼疮、皮肌炎、白塞氏病等结缔组织病、以及银屑病、痤疮、白癜风、鱼鳞病、湿疹、异位性皮炎、脱发、黄褐斑等皮肤疑难病。并对激光治疗色素病及血管瘤有特殊研究,另外擅长采用硬化剂冷冻治疗血管瘤、冷冻治疗腋臭。
提问
板层状鱼鳞病是一种常染色体隐性遗传疾病,在出生之后会有明显的症状,即全身被一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,这样的包裹会造成眼睑及唇外翻的现象。但是此膜不会终身遗留,一般在数日后便会自行脱落,此时皮肤会有广泛弥慢性潮红的样子。在表面上会有灰白色或灰褐色多角形或菱形的大片鳞屑,这些鳞屑会呈中央固着,边缘游离的状态。
2013-12-30 09:24
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板层状鱼鳞病是表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。