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鱼鳞病发病机理鱼鳞病
补充说明：鱼鳞病发病机理鱼鳞病
a******5 2014-04-03 21:28
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医生回答(2)
齐卿卓 主治医师 京城皮肤银屑病中心
擅长：对各种类型的顽固性银屑病，采用国内领先的诊疗技术，结合标本兼治原则，取得了突出的治疗效果。
提问
你好，鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥，伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病。
病因1.寻常型鱼鳞病
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。
2.性联隐性鱼鳞病
为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。
3.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
4.表皮松解性角化过度鱼鳞病
为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。
5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
为常染色体隐性遗传，由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
6.迂回性线状鱼鳞病
为常染色体隐性遗传病，是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。
建议患者及早到正规的皮肤病医院接受治疗，以免因病情延误导致严重后果发生。
2014-04-26 10:26
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张威 主治医师 北京京城皮肤病医院
擅长：擅长“内外结合，中西医结合”治疗湿疹、荨麻疹、痤疮、银屑病及自家免疫病等多种皮肤病。
提问
你好，鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常，导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。建议患者及早到正规的皮肤病医院接受治疗，以免因病情延误导致严重后果发生。
2014-04-03 21:32
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鱼鳞病，也叫鱼鳞癣中医也叫蛇皮癣，主要以为儿童发病，是遗传性皮肤角化障碍性疾病，鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害，但会引起身体不适和严重影响美观，给患者造成极大的身心痛苦。
