发病时间：不清楚
结节性黄瘤病
补充说明：结节性黄瘤病
1*9 2008-04-18 01:10
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198411lee 南方医院 三甲
擅长：军团病
提问
根据黄瘤的形态和发生部位，临床上主要有以下几种类型。
（一）扁平黄瘤 为淡黄到桔黄色略高于皮面的扁平丘疹或斑块，自米粒到蚕豆大小，边界清晰。临床上最常见的一种好发于眼睑周围，称之为睑黄瘤，常见于中年妇女，好发于上眼睑内眦，单个或多个，发展缓慢，可波及两侧上下眼睑，形成一环绕睑周的黄色圈，十分特殊。此型黄瘤若在40岁以后始出现者常不能检出脂质异常，而在青少年发病者常伴有高脂蛋白血症Ⅱ型。扁平黄瘤偶见对称泛发于睑周、颈侧、躯干和四肢，见于中老年人或是伴有各种异常蛋白血症的患者中，称为泛发性正常脂血症性扁平黄瘤。扁平黄瘤可沿掌纹和手指掌面纹理呈线条状出现，称为掌纹黄瘤，常伴高脂蛋白血症Ⅲ型。
（二）结节性黄瘤 为黄豆到核桃、甚至鸡蛋大小的丘疹或结节，初柔软、淡黄到桔黄色，以后因纤维化而变坚实、呈棕红色。缓慢增大并融合后可呈明显高出皮面的分叶状斑块，边界清楚。好发于肘、膝、指节伸面、髋、臀等部位。常伴有高脂蛋白血症Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。结节性黄瘤可发生在肌腱、靭带和筋膜处，又称为腱黄瘤，多见于跟腱处，结节深在、坚实。多见于严重的高脂蛋白血症Ⅱ型和继发性高脂蛋白血症患者中。
（三）发疹性黄瘤 为多数针头到火柴头大的柔软小丘疹，初呈桔黄色、围有红晕，后转黄棕色。突然成批发出于躯干上部、臀部和肢体伸面，并可累及口唇和口腔粘膜。可迅速自行消退不留痕迹。患者多伴有高脂蛋白血症Ⅰ、Ⅴ型，偶见于Ⅲ型或继发性高脂蛋白血症。
（四）播散性黄瘤 是一种罕见的正常脂血症性非家族性黄瘤，常见于青年男性，为多发性疹性小丘疹和结节、从桔黄、红黄色转红木色，成堆而不融合、常对称分布于颈、腋、肘窝、腹股沟、腘窝和躯干屈面，约1/3患者有粘膜损害、可累及口腔、舌鼻、咽喉甚至气管；约1/3患者可累及视丘一垂体后叶而致尿崩症。病程慢性但可自发缓解。
2008-04-18 17:32
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结节损在较斑疹，丘疹损害大且深，多向下侵入真皮深层，重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红，痛并有角痛，直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃，如晚期梅毒结节性皮损，皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层，并可侵犯皮下脂肪层，故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微，此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同，可为限局性，发病不对称，数目少；也可为系统性，对称性发病，数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻，起病缓，病程相对较长，如皮肤结核，梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
症状起因：一、非炎症性结节1、类风湿性结节为自身免疫性疾病2、晚期梅毒近关节结节为硬韧终纤维化结节，无红肿瘤。3、皮肤猪囊虫病结节人食入绦虫卵经胃及十脂肠孵化出六钩蚴，牛入肠壁经血液，淋巴液进入皮下形成花生米大，圆形结节。4、痛风结节痛风是源吟代谢障碍性疾病。血清尿酸升高，尿酸以结晶形式沉积于组织形成痛风结石发病。好发于足趾关节。5、结节性黄瘤为脂质代谢紊乱，高p脂蛋白血症引起。真皮有弥漫性泡沫细胞浸润。6、结节性钙质沉着多见于儿童性皮肌炎患者，多在骨关节突出部发病。7、皮肤肺吸虫结节常有肺吸虫病感染。8、耳轮慢性结节性软骨皮炎多因外伤冻疮诱发。9、皮肤黑热病为利什曼原虫小体侵犯皮肤效膜而发病。可原发也可继发于内脏感染。二、炎症性结节1、微生物（1）细菌①瘤型麻风：病原菌为麻风分枝杆菌、抗酸染色阳性，革兰染色阳性。瘤型及界限型麻风鼻轮膜带菌率最高。每天排菌2亿条。故呼吸道是传染的主要途径。②皮肤结核：病原菌为结核分枝杆菌、耐酸染色阳性，皮肤结核为再感染，常见的为寻常性狼疮。多由皮肤外伤部侵人传染。③硬红斑：常有肺结核或淋巴结结核病灶而引起，属结核疹型。④结核性结节性静脉炎：常侵犯下腿、足缘，出现与静脉一致的红斑结节，成条状。⑤鼻硬结病：由鼻硬结克雷伯杆菌感染所致。为革兰阴性短杆菌引起，初为鼻炎，继之鼻咽、软胯、鼻翼而形成硬韧紫红色结节。⑥游泳池肉芽肿：由游泳池分枝杆菌感染，多因擦破伤传染，易发生于肘、膝、手足及下腿，产生褐色结节或斑块。⑦分枝杆菌性溃疡：病原菌为溃疡性分枝杆菌，为热带土壤中的腐生菌，好发于小腿及前臂，为无痛坚实结节，可溃烂结疤。⑧晚期结节性皮肤梅毒疹：损害呈环状排列的结节组成，常破溃。⑨晚期皮肤梅毒橡胶肿：好发于关节面易受外伤部及软胯，大小约指头大至核桃大，质硬韧、无症状、但易破溃形成肾形及马蹄形。⑩颜面粟粒性狼疮：以往认为是结核疹，组织学上虽有结核样改变，但结核菌素阴性、无结核病灶，目前认为与结核无关。⑪腹股沟肉芽肿：病原菌为肉芽肿性克雷伯革兰阴性短杆菌，在单核细胞内呈卵圆形小体，即Donovanbodie。多在会阴、生殖器、肛周发生硬性结节，破溃边缘隆起呈乳头瘤样增生。属性传播性疾病。⑫急性发热性嗜中性皮肤病：病因可能是细菌或真菌抗原与相应抗体形成兔疫复合物引起的血管炎。⑬结节性红斑：多因链球菌、结核杆菌感染诱发，也见于麻风出Behcet病及药物。（2）病毒性①挤奶人痘：由副牛瘟病毒所致，多发生于挤奶或屠宰工人的手指及前臂破伤处传染。②结节性多动脉炎：属兔疫复合物性中小动脉炎，与乙型肝炎病毒有关，伴高Y球蛋白血症，多发生于中年男性。③真菌性如池子丝菌病，由申克抱子丝菌引起。分固定型及淋巴管型，沿淋巴管成串状紫红色无痛性结节。④寄生虫性疥疮结节，由人型疥螨接触传染，在皮肤角质层掘隧道其毒素引起剧烈病痒。在男性阴囊、阴茎形成红色结节剧痒。2、物理性因素（1）寒冷性脂膜炎好发于婴幼儿，末梢血循环不良，加寒冷因素，损伤皮下脂肪所致。（2）外伤性脂肪坏死由外伤引起，常见于女性，可能由血管损伤发病（3）新生儿皮下脂肪坏死可能与出生时外伤和受冷引起。多在出生后l－6周发病。（4）光线性肉芽肿是由于经常受日光曝晒引起的慢性肉芽肿。（5）异物性向芽肿各种异物如石蜡、石英。金属被、铅等，及丝线、尼龙线进人体内，均可引起异物反应及肉芽肿。3、免疫变态反应性（1）变应性皮肤血管炎为细菌、病毒、蛋白、药物引起的变态反应。为免疫复合物引起的白细胞碎裂性脉管炎，属皿型变态反应。（2）面部嗜酸性向芽肿面部有单个或多个红色结节、属过敏性脉管炎免疫复合物沉积。（3）过敏性向芽肿为肉芽肿形成性坏死性脉管炎。特点为伴哮喘及嗜酸性粒细胞增高，可达0.20~0.30。（4）巨细胞性动脉炎本病为肉芽肿性动脉炎，侵犯大动脉分支。许多症状由血管闭塞所引起，损害为红色痛性结节。（5）结节性痒疹多数患者发病由蚊虫叮咬诱发，多分布两下腿伸侧，初为红色丘疹痒，抓后增大变厚角化呈结节。（6）深在性红斑狼疮又称狼疮性脂糊。皮损表现为深部皮下结节或斑块，硬韧，可发于任何部位。脂肪层血管壁有免疫球蛋白沉积。4、其他或原因不明（1）结节性血管炎多发生于30－50岁女性，为较大结节，位于小腿后侧，不破溃。消退后遗硬的纤维化结节。（2）结节病病因不明，临床可表现为多种形态，如小结节型及大结节型。但其病理特征为上皮样细胞肉芽肿，巨细胞常见。（3）结节性发热性非化脓性脂膜炎病因不明，常见于青壮年女性，好发于大腿及臀部。为痛性结节及斑块，大小约l－10Cm直径。（4）增殖性结节性涣疹因服混剂及碘剂可引起增殖性棕紫色结节，停药后自然消退。（5）皮质类固醇激素后脂膜炎在长期大量应用皮质类固醇激素后，停用该药1－30d发病，多见于儿童。皮损为红色坚实皮下结节。（6）亚急性结节性游走性脂膜炎原因不明。Perry1964年报告11例中，9例在发病前有扁桃体炎史。（7）皮下结节性环状肉芽肿病因不明。多见于儿童。发生于下肢或臂部，为紫红结节。（8）结节性搕脉周围炎是一种免疫现象，可有高Y球蛋白血症，类风湿因子阳性，可有低补体血症，发病机理是免疫复合物沉省吃俭用，近来发现乙型病毒性肝炎病可发生此病。皮损多在足小腿。
就诊科室：皮肤病
依维莫司片
依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
阿托伐他汀钙片
1.高胆固醇血症 原发性高胆固醇血症患者，包括家族性高胆固醇血症（杂合子型）或混合性高脂血症（相当于Fredrickson分类法的IIa和IIb型）患者，如果饮食治疗和其它非药物治疗疗效不满意，应用本品可治疗其总胆固醇升高、低密度脂蛋白胆固醇升高、载脂蛋白B升高和甘油三酯升高。 在纯合子家族性高胆固醇血症患者，阿托伐他汀钙可与其它降脂疗法（如LDL血浆透析法）合用或单独使用（当无其它治疗手段时），以降低总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇。 2.冠心病 冠心病或冠心病等危症（如：糖尿病，症状性动脉粥样硬化性疾病等
阿昔莫司胶囊
按照Fredrickson分类法诊断的原发性和继发性高脂血症，即高甘油三酯血症（Ⅳ型高脂蛋白血症）；高胆固醇血症（Ⅱa型高脂蛋白血症）；高甘油三酯和高胆固醇血症（Ⅱb型，Ⅲ型及Ⅴ型高脂蛋白血症）。
