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慢性进行性舞蹈病容易与哪些疾病混淆？
补充说明：慢性进行性舞蹈病容易与哪些疾病混淆？
黄成 2008-05-06 18:00
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莫伟民 广州市明爱医疗门诊部
提问
1.罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病呈常染色体显性遗传，仅有轻度肌无力，无智力改变病情不进展。
2.老年性舞蹈病发生于老年人可由中风引起，起病急，可呈现偏身舞蹈症
3.L-多巴酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症，均有服药史，且不伴有痴呆
4.动脉硬化性皮质下脑病发病于老年人痴呆很轻，常有动脉硬化糖尿病伴发，可有偏瘫肌萎缩或椎体束征等神经损害，脑CT和MRI中可有侧脑室旁白质损害。可与本病散发病例仅有痴呆者鉴别
5.血管性痴呆均有中风病史严重的偏瘫等神经损害体征。可与本病散发病例仅有痴呆者鉴别。
6.老年性痴呆发生于老年患者以智能障碍为突出表现，表现中不出现多动。用18F-脱氧葡萄糖的PET检查主要在皮质广泛的代谢障碍而没有尾状核等纹状体区的损害
2008-05-06 18:09
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亨廷顿病(Huntingtondisease，HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状，曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。 此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述，1911年Alzheimer对病理改变作了观察，1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点，此基因编码的蛋白，命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失，最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。
