发病时间：不清楚
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症
补充说明：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症
a******W 2014-05-26 22:18
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 葡萄糖 蚕豆病 溶血性贫血 新生儿黄疸
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精选回答(1)
高凌宇 副主任医师 洛阳市吉利区人民医院
擅长：对内科常见病多发病，都有着丰富的经验。与老年人相关的高血压病，糖尿病，痛风，各种心脏疾病，高脂血症等都有着丰富的经验。
提问
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，主要是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的基因突变或缺失，导致葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低，造成溶血性贫血。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者，临床表现轻重不一，轻者可无症状，常在感染、应激、服用氧化性药物等诱因下出现溶血表现，重者可出现头晕、乏力、面色苍白、黄疸、尿色加深等表现，甚至出现休克。对于此类患者，建议及时去医院就诊，在医生指导下使用硫唑嘌呤、环磷酰胺等药物进行治疗。
此外，患者在日常生活中要注意休息，避免劳累，以免加重病情。同时，患者还要注意饮食，适当吃富含维生素的食物，如苹果、橙子、猕猴桃等，避免吃辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒等。如果出现不适症状，建议患者及时就医治疗。
2018-07-14 12:26
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医生回答(2)
朴浩霖 主治医师 三甲
提问
G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。
2014-05-26 22:18
举报许倩倩 主治医师 三甲
提问
你好 遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
2014-05-26 22:18
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蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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疏肝解郁，清热解毒。用于急、慢性肝炎，迁延性肝炎，慢性活动性肝炎，对血清谷丙转氨酶，麝香草酚浊度，黄疸指数均有显著的降低作用，对乙型肝炎表面抗原转阴有较好的效果。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
