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卟啉病饮食治疗
补充说明：卟啉病饮食治疗
a******W 2014-05-31 15:34
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
卟啉病的饮食管理需避免摄入含嘌呤较高的食物，如红肉、啤酒以及某些绿叶蔬菜。此外，对于卟啉病患者，猪肝、坚果等食物也应谨慎食用。
1.红肉
红肉中含有丰富的铁元素，而铁是合成血红素的重要原料，过多摄入可能会导致体内铁含量过高，进而影响尿卟啉代谢。高浓度的铁离子会促进血红素加氧酶活性，加重卟啉病的症状。长期过量摄入红肉可能导致铁负荷过重，加剧病情。
2.啤酒
啤酒中的酵母菌可以产生一种名为“吡咯”的化合物，它是卟啉化合物的一种前体物质，在肝脏内经过一系列反应可转化为尿卟啉原、粪卟啉原等，从而增加卟啉病患者体内的卟啉含量。大量饮酒会导致肝脏负担增加，进一步促使上述化学反应加快速度，使得卟啉病患者的症状更加明显。
3.猪肝
猪肝中富含维生素B6，该物质参与了体内多种生化反应，包括嘌呤核苷酸循环，该循环有助于降低血红素水平，但同时也可能诱发或加重卟啉病的症状。高维生素B6摄入可能导致卟啉病急性发作，因为其通过嘌呤核苷酸循环间接促进了血红素的合成。过量摄入猪肝可能导致卟啉病恶化。
4.绿叶蔬菜
绿叶蔬菜含有较高的天然硝酸盐，这些硝酸盐在口腔细菌的作用下会被还原为亚硝酸盐，亚硝酸盐在特定条件下会与氨基酸结合形成致癌物亚硝胺，这可能会对卟啉病患者产生不利影响。摄入过多的亚硝酸盐可能导致血液中的高铁血红蛋白增多，引起缺氧等症状，对于卟啉病患者来说，这种状况可能加剧病情。
5.坚果
坚果类食品如花生、核桃等也属于高能量食品，若摄入过多会导致身体脂肪堆积，进而影响到肝脏功能，使肝脏无法正常代谢卟啉。此外，坚果中的某些成分还可能与卟啉发生相互作用，导致病情加重。因此，建议适量食用以避免不适症状的发生。
需要注意的是，以上提及的所有食物都可能会影响卟啉病患者的健康状况，因此应谨慎选择并控制摄入量。除此之外，患者还要保持良好的生活习惯，避免过度劳累及精神紧张，以免诱发疾病发作。
2024-01-17 22:41
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医生回答(1)
冯光笑 主治医师 三甲
提问
您好,请问您是已经被确诊为血卟啉病了吗?血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致.常有遗传因素.临床表现有腹痛,神经精神症状,光感性皮肤损害等.卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类.前者较少见,属儿科学范围.
肝性血卟啉的临床表现可分为：(1)急性间歇型.以腹痛,神经精神症状为主要表现,临床较多见.(2)迟发性皮肤型.卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波.卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出荧光,破坏皮肤表皮细胞溶酶体,因而产生皮肤病变,红斑,水泡,湿疹,瘢痕形成和色素沉着.(3)混合型.兼有前二型症状.(4)遗传性粪卟琳型.有家族史,临床特点是粪便中排出粪卟啉Ⅲ增多而无症状,但在巴比妥,眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状,个别可有光感性皮肤损害的表现.
本病诊断依据为临床症群(皮肤症群,腹部症群及神经精神症群),实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉,间歇性急性型还可有肝功能损害,卟胆原测验阳性.
本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时常有低钠,低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要.由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸.
您如果确诊出现以上症状,建议住院治疗.
2014-05-31 15:34
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
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