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丙酮酸激酶缺乏症食谱
补充说明：丙酮酸激酶缺乏症食谱
a******W 2014-06-05 13:13
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
红细胞PK缺乏症所致新生儿高胆红素血症：①生后早期(多为1周内)出现黄疸 成熟儿血清总胆红素超过205.2μmol/L(12mg%) 未成熟儿超过256.5μmol/L(15mg%) 主要为间接胆红素升高；②溶血的其他证据(如贫血、网织红增多 尿胆原增加等)；③符合PK缺陷的实验诊断标准。具备上述 3项 又排除了其他原因所致的黄疸者，可确诊；不具备上述2项和(或)有其他原因并存者，应疑诊为红细胞PK缺陷所致的溶血。
2014-06-05 13:13
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医生回答(1)
许倩倩 主治医师 三甲
提问
丙酮酸激酶缺乏症患者的食谱，主要以高蛋白、高维生素、高热量、低脂肪、低糖、易消化的食物为主。
1、高蛋白
患者可以多吃一些富含优质蛋白的食物，比如牛奶、鸡蛋、瘦肉等，能够补充身体所需要的营养，有利于身体健康。
2、高维生素
患者可以多吃一些富含维生素的食物，比如苹果、香蕉、菠菜、芹菜等，能够补充身体所需要的维生素，有利于身体健康。
3、高热量
患者可以多吃一些高热量的食物，比如巧克力、蛋糕、奶茶等，能够补充身体所需要的热量，有利于身体健康。
4、低脂肪
患者应避免食用脂肪含量过高的食物，比如肥肉、奶油等，以免导致病情加重，不利于疾病的恢复。
5、低糖
患者应避免食用含糖量过高的食物，比如糖果、巧克力、奶茶等，以免导致血糖升高，不利于身体健康。
6、易消化
患者可以多吃一些易消化的食物，比如小米粥、南瓜粥、蔬菜粥等，能够补充身体所需要的营养，而且也比较清淡，通常不会加重胃肠道负担。
除此之外，丙酮酸激酶缺乏症患者还可以多吃富含微量元素的食物，比如动物肝脏、海带、芝麻酱等，如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-06-05 13:13
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丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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