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丙酮酸激酶缺乏症饮食治疗
补充说明：丙酮酸激酶缺乏症饮食治疗
芒*儿 2014-06-05 13:14
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
丙酮酸激酶缺乏症的饮食治疗需要均衡摄入高碳水化合物食品、低脂肪乳制品、瘦肉、绿叶蔬菜、全谷物等食物，但并不能替代医学治疗。
1.高碳水化合物食品
高碳水化合物食品如白米饭、土豆等，通过提供葡萄糖作为能量来源来缓解症状。碳水化合物分解产生的葡萄糖可以替代受损或缺乏功能的丙酮酸激酶，减少其对机体的影响。
2.低脂肪乳制品
低脂乳制品富含蛋白质和钙质，能够补充患者因代谢异常而丢失的营养成分。长期摄入有助于维持身体健康状态，并促进骨骼发育。例如酸奶、脱脂牛奶都属于低脂乳制品范畴之内。
3.瘦肉
瘦肉含有丰富的蛋白质，可为身体提供必要的氨基酸以支持合成其他重要分子。适量摄取有助于改善肌肉质量并增强体力。如鸡胸肉、火鸡肉都是常见的瘦肉类食品选择。
4.绿叶蔬菜
绿叶蔬菜富含多种维生素及矿物质元素，可满足人体日常所需的微量营养素需求。这些物质具有抗氧化作用，能辅助减轻氧化应激引起的组织损伤。菠菜、油菜均是营养价值较高的绿叶蔬菜。
5.全谷物
全谷物中含有较多膳食纤维，可延缓碳水化合物吸收速度，稳定血糖水平。长期食用有助于控制体重，预防心血管疾病发生风险。燕麦片、糙米都属于常见全谷物食品。
对于丙酮酸激酶缺乏症患者而言，建议定期进行血液生化检查以及基因检测，监测病情变化。同时避免过度运动，以免诱发不适症状。
2024-01-23 13:34
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医生回答(1)
林飞儒 主治医师 三甲
提问
PK值低于正常的疾病还有急性白血病、MDS 难治性铁粒幼细胞性贫血和化疗后状态 获得性酶缺陷症的原因可能是多因素的，在某些情况下，可能是伴有蛋白质合成异常的骨髓干细胞受损 而在另一些情况下，可能是酶的翻译后修饰所致。
2014-06-05 13:14
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丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
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1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
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