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己糖激酶缺乏症食谱大全
补充说明：己糖激酶缺乏症食谱大全
a******W 2014-06-05 13:22
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
K为一分子量108kD的单体，是葡萄糖无氧糖酵解途径第1个催化酶，是该途径关键性限速酶之一。HK有4种异构体(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ)，红细胞主要是Ⅰ型HK，它又可分为Ⅰa、Ⅰb和Ⅰc。HKⅠa主要存在于幼红细胞中，成熟红细胞中水平较低，是一种细胞年龄依赖性酶。
2014-06-05 13:22
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医生回答(1)
林玉翎 主治医师 三甲
提问
己糖激酶缺乏症患者的食谱，建议以清淡易消化、营养均衡为主，可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物。
己糖激酶缺乏症是一种遗传性疾病，主要是由于基因突变，导致体内己糖激酶缺乏，引起一系列临床症状。己糖激酶缺乏症患者的食谱中，应以清淡易消化、营养均衡为主，可以适当进食小米粥、南瓜粥、鸡蛋羹、蔬菜泥、瘦肉粥等食物，还可以适当进食富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。但要避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、花椒等，以免刺激胃肠道，导致病情加重。
己糖激酶缺乏症患者还可以适当进食富含维生素的食物，如西红柿、苹果、香蕉等，可以补充身体所需要的营养物质，有利于身体健康。另外，患者还可以适当进食富含铁元素的食物，如猪肝、菠菜、木耳等，可以补充身体所需要的铁元素，改善缺铁性贫血的情况。
除此之外，己糖激酶缺乏症患者还可以适当进食富含纤维素的食物，如燕麦、荞麦等，可以促进胃肠道蠕动，有利于改善消化不良的情况。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-06-05 13:22
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己糖激酶缺乏症(hexokinasedeficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例，现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者，其中1例7岁男孩为中国血统。
