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己糖激酶缺乏症饮食指南
补充说明：己糖激酶缺乏症饮食指南
a******W 2014-06-05 13:23
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
己糖激酶缺乏症是常染色体隐性遗传疾病。给予对症支持治疗，如输血或血液置换。
2014-06-05 13:23
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医生回答(1)
罗成志 主治医师 三甲
提问
己糖激酶缺乏症患者的饮食指南，主要包括适宜食物、饮食禁忌、饮食建议、饮食注意事项、饮食注意事项等方面。
1、适宜食物
己糖激酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，由于己糖激酶基因突变，导致体内己糖激酶活性下降，引起溶血性贫血。患者会出现面色苍白、头晕、乏力等症状。建议患者可以适当进食富含铁元素的食物，如猪肝、猪血等，有助于改善贫血的情况。同时，患者也可以适当进食富含维生素的食物，如西红柿、苹果等，可以补充机体所需要的营养物质，有助于增强抵抗力。
2、饮食禁忌
患者应避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、花椒等，以免对胃肠道造成刺激，引起腹痛、腹泻等不适症状，不利于病情的康复。另外，患者还应避免食用含有咖啡因的食物，如咖啡、浓茶等，以免导致病情加重。
3、饮食建议
患者可以适当进食富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋等，有助于补充机体所需要的营养物质，增强抵抗力。同时，患者也可以适当进食富含维生素的食物，如西红柿、苹果等，可以补充机体所需要的维生素，有助于促进新陈代谢，对于疾病的康复具有积极的作用。
4、饮食注意事项
患者应注意饮食卫生，避免食用生冷、辛辣、刺激性的食物，如雪糕、辣椒、芥末等，以免加重胃肠道负担，引起腹泻、腹痛等不适症状，不利于病情的康复。
5、饮食注意事项
患者应注意避免饮用含有咖啡因的饮品，如咖啡、浓茶等，以免刺激神经，引起精神亢奋、失眠等症状，不利于病情的康复。
己糖激酶缺乏症患者应注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-06-05 13:23
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己糖激酶缺乏症(hexokinasedeficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例，现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者，其中1例7岁男孩为中国血统。
多发人群：新生儿
临床检查：红细胞己糖激酶 变性球蛋白小体生成试验
治疗费用：市三甲医院约（2000 —— 6000元）
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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清热利湿、行气。用于急、慢性胃肠炎、腹泻，细菌性痢疾，小儿消化不良。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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