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己糖激酶缺乏症食谱

发病时间：不清楚

己糖激酶缺乏症食谱

补充说明：己糖激酶缺乏症食谱

a******W 2014-06-05 13:25

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精选回答(1)

赵英帅主治医师河南省人民医院三甲

擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

约有25%的患者有新生儿期高胆红素血症，有时甚至非常严重，大部分患者10岁前就出现轻度贫血或反复黄疸，病情严重的患儿多有脾大和需进行输血治疗。

2014-06-05 13:25

医生回答(1)

黄华主治医师三甲

提问

己糖激酶缺乏症患者的食谱应以低血糖、高脂血症、高尿酸血症、高磷血症、高钾血症为主要特点。

1、低血糖

己糖激酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传代谢病，由于己糖激酶的缺乏，导致糖原代谢异常，患者容易出现低血糖的症状，表现为面色苍白、乏力、心悸等。患者可以适当食用含糖量高的食物，如巧克力、糖果等，缓解低血糖的症状。

2、高脂血症

高脂血症是指血浆中胆固醇或甘油三酯的水平升高，多由于脂肪代谢或运转异常所引起，患者可出现头晕、胸闷、腹痛等症状。建议患者在日常生活中可以适当食用含有蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋等，同时还可以适当食用含有维生素的食物，如西红柿、胡萝卜等，有助于改善高脂血症的情况。

3、高尿酸血症

高尿酸血症是指血液中尿酸水平升高，多由于嘌呤代谢紊乱所引起，患者可出现少尿、水肿、关节疼痛等症状。建议患者在日常生活中可以适当食用含有低嘌呤的食物，如小米、玉米等，同时还可以适当食用含有维生素的食物，如苹果、香蕉等，有助于促进尿酸的排泄。

4、高磷血症

高磷血症是指血液中磷酸盐水平升高，多由于磷从肾脏排泄障碍、磷摄入过多等原因所引起，患者可出现恶心、呕吐、头晕等症状。建议患者在日常生活中可以适当食用含有低磷的食物，如牛奶、鸡蛋等，同时还可以适当食用含有维生素的食物，如胡萝卜、西红柿等，有助于改善高磷血症的情况。

5、高钾血症

高钾血症是指血液中钾浓度升高，多由于钾排泄障碍、钾摄入过多等原因所引起，患者可出现肌无力、心律失常等症状。建议患者在日常生活中可以适当食用含有钾的食物，如香蕉、海带等，同时还可以适当食用含有维生素的食物，如西瓜、苹果等，有助于促进钾的排泄。

除此之外，建议患者在日常生活中注意饮食清淡，可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，如柚子、丝瓜、茄子等，保证睡眠，减少熬夜。同时，少吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、炸鸡、烤鸭等。若患者出现明显不适症状时，建议及时就医治疗，以免延误病情。

2014-06-05 13:25

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•己糖激酶缺乏症 （己糖激酶缺陷症）

己糖激酶缺乏症(hexokinasedeficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例，现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者，其中1例7岁男孩为中国血统。

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