发病时间：不清楚
己糖激酶缺乏症饮食疗法
补充说明：己糖激酶缺乏症饮食疗法
a******W 2014-06-05 13:28
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精选回答(1)
高建军 副主任医师 潍坊市妇幼保健院 三甲
擅长：尿道炎，膀胱炎，肾炎，尿路结石，尿路肿瘤，前列腺炎，前列腺增生，前列腺癌， 男性不育症，少精子症，弱精子症，畸形精子症，无精子症，阳痿，早泄，包皮过长，包茎，包皮炎，龟头炎，包皮龟头黏连
提问
己糖激酶缺乏症的患者需要避免食用高纤维食品、低糖食品、富含维生素B6的食物、含铬食物、益生菌发酵食品等，因为这些食物可能会加重病情。
1.高纤维食品
高纤维食品如全麦面包、燕麦等，通过促进肠道蠕动改善消化功能。有助于减轻症状，但需注意适量摄入以避免过度刺激肠黏膜。
2.低糖食品
低糖食品如苦瓜、黄瓜等，可以减少血糖波动，缓解该疾病引起的不适症状。降低血液中的葡萄糖含量，从而减轻病情。选择时应考虑个体差异及可能产生的副作用。
3.富含维生素B6的食物
富含维生素B6的食物包括鸡肉、香蕉等，可作为辅助治疗手段来使用。补充体内缺乏的营养元素，进而达到控制病情的目的。
4.含铬食物
含铬食物如牛肉、黑豆等，在医生指导下适当进食有利于提高胰岛素敏感性。调节机体对葡萄糖的代谢能力，预防并改善相关代谢紊乱。
5.益生菌发酵食品
益生菌发酵食品如酸奶、纳豆等，能够改善胃肠道微生态环境，辅助缓解不适症状。调节肠道菌群平衡，增强机体免疫力，适用于此类患者日常调理。
针对己糖激酶缺乏症，建议调整饮食结构，减少高脂、高糖食物的摄入量，如炸鸡或糖果。同时，定期进行血糖监测，及时发现异常情况并采取相应措施。
2024-03-03 23:16
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刘潇 主治医师 三甲
提问
在己糖激酶催化下，葡萄糖和ATP发生磷酸化反应，生成葡萄糖-6-磷酸(G-6-P)与ADP。前者在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)催化下脱氢，生成6-磷酸葡萄糖酸(6-GP)，同时使NADP还原成NADPH。
2014-06-05 13:28
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己糖激酶缺乏症(hexokinasedeficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例，现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者，其中1例7岁男孩为中国血统。
多发人群：新生儿
临床检查：红细胞己糖激酶 变性球蛋白小体生成试验
治疗费用：市三甲医院约（2000 —— 6000元）
