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己糖激酶缺乏症饮食禁忌
补充说明:己糖激酶缺乏症饮食禁忌
a******W 2014-06-05 13:29
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精选回答(1)
己糖激酶缺乏症患者应避免食用高纤维食物、乳制品、红肉、酒精以及精制碳水化合物。虽然这些食物可能加重症状,但并不能直接治疗疾病,患者仍需遵循医嘱进行专业治疗。
1.高纤维食物
高纤维食物如燕麦、黑麦等,含有较多不溶性纤维,在体内需要更多的己糖激酶参与代谢,从而加重该疾病患者的症状。摄入过多可能导致腹泻、腹胀等不适症状。此外,长期如此还可能会导致营养不良的情况发生。
2.乳制品
乳制品中含有一定量的钙质,而钙离子可能会影响己糖激酶的活性,进而影响机体对己糖激酶缺乏症的治疗效果。过量摄入会导致患者出现消化不良、腹痛等症状,严重时甚至会出现肠梗阻的现象。
3.红肉
红肉中的铁元素较高,对于己糖激酶缺乏症的患者来说,会增加铁负荷,进一步加重病情。若患者大量食用红肉,可能会引起贫血、肝硬化等并发症的发生。
4.酒精
酒精进入人体后需经过肝脏进行代谢,此时会消耗大量的己糖激酶,使病情恶化。酒精还会损伤肝脏细胞,导致脂肪肝或肝硬化的风险增加。
5.精制碳水化合物
精制碳水化合物如白面包、糖果等,被快速分解为葡萄糖,导致血糖水平急剧上升,加重己糖激酶缺乏症的症状。长期过量摄入易引发肥胖、糖尿病等慢性疾病,不利于疾病的恢复。
己糖激酶缺乏症患者应避免食用上述提及的食物,同时建议定期监测血液中铁蛋白浓度,以评估铁负荷情况。必要时可在医生指导下使用去铁胺注射液、地拉罗司分散片等药物进行补铁治疗。
2024-02-18 08:18
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医生回答(1)
虽然根据NADPH的摩尔吸光度可以直接计算血清葡萄糖浓度(如Boehringer、Roche等试剂盒),但建议最好同时测定标准管和空白管(蒸馏水代替血清)。
2014-06-05 13:29
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己糖激酶缺乏症(hexokinasedeficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例,现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者,其中1例7岁男孩为中国血统。
多发人群:新生儿
临床检查:红细胞己糖激酶 变性球蛋白小体生成试验
治疗费用:市三甲医院约(2000 —— 6000元)