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葡萄糖磷酸异构酶缺乏症饮食指南
补充说明：葡萄糖磷酸异构酶缺乏症饮食指南
a******W 2014-06-05 13:36
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
葡萄糖磷酸异构酶缺乏症的患者需要遵循特殊的饮食，以减少摄入可能诱发溶血的食物。建议食用低果糖食物、低蔗糖食物、低山梨醇食物、低乳糖食物以及低半乳糖食物。但需要注意的是，这些饮食措施并不能治愈疾病，患者仍需定期监测并咨询专业医生的意见。
1.低果糖食物
低果糖食物可以减少肝脏代谢负担，如苹果、香蕉等。因为该疾病患者可能存在肝脏代谢异常的情况，此时摄入过多的果糖可能会加重肝脏的代谢压力，不利于病情恢复。
2.低蔗糖食物
低蔗糖食物有助于减轻患者的消化系统负担，例如燕麦片、糙米等。由于该疾病可能导致患者出现消化吸收功能障碍，过多摄入蔗糖可能加剧症状，影响营养物质的吸收利用。
3.低山梨醇食物
低山梨醇食物可降低因高渗透性利尿导致的脱水风险，如西兰花、胡萝卜等。对于葡萄糖磷酸异构酶缺乏症患者而言，高浓度的山梨醇会导致溶质性利尿，引起电解质紊乱。上述食物中通常含有较低的山梨醇含量，有利于稳定体内电解质平衡。
4.低乳糖食物
低乳糖食物可减少乳糖不耐受引起的腹泻等症状，推荐包括酸奶、豆浆等。部分患者可能存在乳糖不耐受现象，此时摄入乳制品可能导致腹泻等问题加重，进而影响病情恢复。
5.低半乳糖食物
低半乳糖食物能避免诱发半乳糖血症的症状，如小米粥、红薯等。若患者存在半乳糖血症，则进食含半乳糖较高的食物后，可能会使血液中的半乳糖浓度升高，从而加重病情。
建议定期进行血液生化检查以及基因检测，监测病情变化及遗传风险。同时，注意均衡饮食，避免过度限制特定类型碳水化合物的摄入，以免影响其他营养素的摄取。
2024-01-11 14:19
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医生回答(1)
关涵韵 主治医师 三甲
提问
GPI缺乏症为常染色体隐性遗传，约半数患者为纯合子，其他为杂合子或双重杂合子，杂合子患者无贫血，仅有酶活性减低，而纯合子(或双重杂合子)则均伴有先天性非球形红细胞溶血性贫血(HNDHA)。
2014-06-05 13:36
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葡萄糖磷酸异构酶(glucosephosphate isomerase，GPI)缺乏症，是除G-6-PD、PK、嘧啶5′-核苷酸酶(P5′N)缺乏症外，第4种较常见的红细胞酶病。
多发人群：所有人
临床检查：红细胞葡萄糖磷酸异构酶
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
