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混合型卟啉病饮食指南
补充说明：混合型卟啉病饮食指南
a******W 2014-06-05 17:27
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
混合型卟啉病患者需要遵循特殊的饮食管理，建议减少摄入猪肉、鸡肉、牛肉等富含嘌呤的食物以及含有麸质的小麦和燕麦。这些食物可能会诱发症状或加重病情。
1.猪肉
猪肉中富含半胱氨酸，而该物质可促进血红素合成酶活性，进而增加尿卟啉的产生。摄入过多猪肉可能会加剧混合型卟啉病的症状，如腹痛、腹泻等。
2.鸡肉
鸡肉中的蛋氨酸可在体内代谢为嘌呤醇，其可能通过抑制尿卟啉原脱氨酶的活性来加重混合性卟啉症的症状。患者食用过多鸡肉后，上述不适症状会进一步加重，不利于疾病的恢复。
3.牛肉
牛肉中含有丰富的组氨酸，在肝脏内经过一系列反应形成ALA，从而导致混合型卟啉症病情恶化。过量食用牛肉会导致皮肤出现瘙痒、红斑等症状，严重时甚至会出现消化道大出血的情况。
4.小麦
小麦中含有的天冬酰胺可以转化为甲酰甘氨酸，后者能够抑制尿卟啉原脱氨酶的活性，使尿卟啉不能正常代谢，从而加重混合型卟啉病的症状。若长期大量食用小麦制品，会导致皮肤黏膜出现不同程度的损伤，还可能出现神经系统紊乱的现象。
5.燕麦
燕麦含有较高的赖氨酸含量，这种氨基酸可以在体内转化为脯氨酸，脯氨酸具有抑制尿卟啉原脱氨酶的作用，因此会影响尿卟啉的代谢过程。摄入过多燕麦可能导致混合型卟啉病患者的症状加重，包括腹部绞痛、精神异常等。
建议患者避免高蛋白及高脂肪食物，以免诱发或加重症状。同时注意保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神紧张，以减少疾病发作的风险。
2024-02-21 21:30
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医生回答(1)
邓乐 主治医师 三甲
提问
你好，应去除对肝脏有害的因素，尤其应禁酒，避免应用对肝脏有害的药物，如巴比妥类，雌激素，羟类化学物，铁剂等，避免日晒和外伤，应用防晒剂。
2014-06-05 17:27
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混合性卟啉病(variegatedporphyria)，又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。
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