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混合型卟啉病饮食治疗
补充说明：混合型卟啉病饮食治疗
a******W 2014-06-05 17:29
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
混合型卟啉病的饮食治疗需遵循红肉摄入量限制、限制叶绿素摄入、补充维生素B6、补充铁剂、减少酒精摄入等原则。但需注意，上述饮食调整可能有助于缓解症状，但并不能治愈或替代其他治疗方法。
1.红肉摄入量限制
混合型卟啉病患者体内缺乏尿卟啉原脱氨酶，导致卟啉代谢障碍。过多的血红素不能被分解而转变成尿卟啉和粪卟啉，进而形成含铁血黄素并蓄积于各组织器官中。红肉中含有较多的血红素，会加重病情。如果患者长期过量食用红肉，会导致铁负荷增加，进一步加重含铁血黄素的积累，从而加剧症状。
2.限制叶绿素摄入
混合型卟啉病患者由于体内卟啉代谢异常，使得卟啉前体物质增多，这些物质在阳光下经过光敏作用转化为对皮肤有害的光敏性物质。叶绿素是一种天然的光敏剂，摄入后会增强紫外线对皮肤的损伤。大量摄入叶绿素可能导致皮肤对日光过敏反应加剧，出现晒伤、皮疹等症状，严重时甚至可诱发皮肤癌变。
3.补充维生素B6
维生素B6是合成血红蛋白的重要辅因子，对于维持正常的造血功能具有重要作用。混合型卟啉病患者的血液中存在一种抑制尿卟啉原脱氨酶活性的物质，影响了血红素的正常合成。维生素B6可以促进该酶的活性恢复，有助于改善贫血症状。适量补充维生素B6有利于改善贫血状况，但不宜过量使用，以免引起神经系统副作用。
4.补充铁剂
混合型卟啉病患者可能因卟啉代谢异常导致铁利用障碍，引起缺铁性贫血。补充铁剂可以帮助纠正贫血状态。口服铁剂是最常见的补铁方式，如硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等，能够有效预防和治疗缺铁性贫血。
5.减少酒精摄入
酒精进入人体后需经肝脏代谢，长期饮酒易导致肝细胞受损，此时若患者患有混合型卟啉病，则可能会加重肝脏负担，不利于疾病恢复。建议患者日常生活中注意避免酗酒，保持良好的生活习惯，以减轻肝脏负担，辅助疾病的恢复。
患者应定期进行血液检查，监测铁蛋白水平及卟啉含量，确保营养均衡且不过度摄入红肉。同时，避免长时间暴露于强烈阳光下，外出时涂抹防晒霜并穿着保护性衣物。
2024-03-23 15:39
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医生回答(1)
金映杰 主治医师 三甲
提问
你好，原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。临床上并不少见，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉。
2014-06-05 17:29
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混合性卟啉病(variegatedporphyria)，又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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用于红细胞生成性原卟啉症。
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1.肝胆病：慢性乙型肝炎、慢性肝炎、肝硬化、重症肝炎、脂肪肝、肝脾肿大、梗阻性黄疸；急慢性胆囊炎等。2.妇科病：闭经、月经病、子宫肌瘤、乳腺增生、慢性盆腔炎、输卵管结核、不孕症。3.心脑血管病：脑血栓、脑动脉硬化、脑血管意外、血淤头痛、高血压。4.血液病：高粘血症、高脂血症、再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。5.癌症：原发性肺癌、肝癌、宫劲癌。6.胃肠病：慢性浅表性胃炎、消化不良、便秘、结核性腹膜炎、肠结核等。7.外科疾病：创伤骨折、外伤疼痛、腰肢冷痛、坐骨神经痛、劳伤过度、腹膜炎、肠粘连、肛裂、周围血管病、颈淋巴结核、鹤膝病等。8.皮肤病：鱼鳞癣、牛皮癣、颜面色素沉着等。
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