发病时间：不清楚
遗传性纤维蛋白原缺乏症食谱
补充说明：遗传性纤维蛋白原缺乏症食谱
小**紫 2014-06-05 18:55
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精选回答(1)
高建军 副主任医师 潍坊市妇幼保健院 三甲
擅长：尿道炎，膀胱炎，肾炎，尿路结石，尿路肿瘤，前列腺炎，前列腺增生，前列腺癌， 男性不育症，少精子症，弱精子症，畸形精子症，无精子症，阳痿，早泄，包皮过长，包茎，包皮炎，龟头炎，包皮龟头黏连
提问
遗传性纤维蛋白原缺乏症患者可以适量食用低纤维食品、低脂肪乳制品、瘦肉、深海鱼、全麦面包等食物。但需要注意的是，食物对于疾病的治疗作用有限，该疾病还需要专业医生的指导和治疗。
1.低纤维食品
低纤维食品可以减少肠道对纤维蛋白原的需求，从而减轻症状。适量摄入低纤维食品如白米饭、白面包等，可降低消化系统负担，有利于患者恢复健康状态。
2.低脂肪乳制品
低脂肪乳制品富含钙质及维生素D，有助于促进骨骼健康，但不会加剧遗传性纤维蛋白原缺乏症的症状。对于遗传性纤维蛋白原缺乏症患者而言，适当的脂肪摄入是必要的，以支持身体正常的代谢功能。因此，选择低脂或脱脂的乳制品是一个不错的选择。
3.瘦肉
瘦肉含有丰富的蛋白质，能够补充因疾病消耗而缺失的营养成分。但是要注意不可过量食用，以免加重肾脏负担。
4.深海鱼
深海鱼中含有的不饱和脂肪酸具有抗炎作用，能辅助改善血液黏稠度高的情况。但是要避免吃过多的深海鱼，否则可能会导致胆固醇升高。
5.全麦面包
全麦面包中含有一定的膳食纤维，可以延缓胃排空速度，增加饱腹感。但是不宜长期大量食用，因为其中的膳食纤维可能会影响铁元素的吸收，不利于病情恢复。
遗传性纤维蛋白原缺乏症患者应遵循医嘱制定个性化饮食计划，同时注意保持均衡饮食，避免过度节食或挑食，确保获得足够的营养支持。
2024-01-21 00:01
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医生回答(1)
黄华 主治医师 三甲
提问
(一)发病原因
多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。
(二)发病机制
纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由Aα、Bβ、γ3条多肽链以链间二硫键即AαCys28、γCys8和Cys9相连构成的对称性二聚体(Aa、Bβ、γ)2，(Aα、Bβ、γ)。另外，单体中AαCys36与另一单体即CβC65组成的二硫键对形成二聚体分子也起到关键作用。
Aα、Bβ γ3条多肽链在肝脏由独立的多核糖体合成其前体蛋白(各包括19、30、26个信号肽)，在粗面内质网内将信号肽切除、疏水反应和二硫键形成等加工后，折叠、装配成成熟的二聚体分子，最后经糖基化、部分磷酸化分泌到胞外。
在成熟的纤维蛋白原二聚体分子中，中央区(E区)由6条多肽链的氨基端组成，形成二硫键结(DSK);2个外围区(D区)由Bβ链和γ链的羧基端组成，而Aα链的羧基端折回参与E区结构。E区与D区之间由带状结构(coiled-coil区)相连，coiled-coil区为Aα、Bβ、γ 3链形成的α-螺旋结构，大约由110个氨基酸残基组成，coiled-coil区两端的二硫键对纤维蛋白原分子成熟二聚体结构的形成至关重要。
在凝血共同途径中，凝血酶先裂解纤维蛋白原2条Aα链氨基端Argl6-Gly17释出一对纤维蛋白肽A(FPA)，形成纤维蛋白单体Ⅰ(FMI);再裂解纤维蛋白原2条Bβ链氨基端Arg14-Gly15释出一对纤维蛋白肽B(FPB)，形成纤维蛋白单体Ⅱ(FM2)，此时纤维蛋白原的分子结构由(Aα、Bβ、γ)2变成(α、β、γ)2，暴露出纤维蛋白单体的聚合部位。通过E-D区、D-D区和边-边的非共价结合，形成不稳定的可溶性纤维蛋白单体(SFM)。在活化的凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢa)和Ca2 的作用下，纤维蛋白单体(SFM)互相交联，生成稳定的可溶性纤维蛋白，并将血液的有形成分包绕其中，形成牢固的止血血栓。
纤维蛋白原尚有与血小板膜糖蛋白GPⅡb-Ⅲa结合的位点，从而介导血小板的聚集反应，协同起到止血作用。
纤维蛋白原Aα、Bβ、γ3条多肽链分别由3个独立的基因FGA、FGB、FGG编码，集中于4q28～4q31约50 kb的区域内，3个基因由5′至3′的排列顺序为FGG、FGA、FGB。FGA基因全长5.4kb，在生理情况下，由于3′端的不同剪接可产生2个不同的转录版本：人群中98%～99%剪接成5个外显子，而1%～2%可产生6个外显子的αE转录版本。FGB基因全长8.2kb，有8个外显子且呈逆序排列。FGG基因全长8.4 kb，有10个外显子。
2014-06-05 18:55
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遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
