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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏饮食治疗
补充说明：遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏饮食治疗
a******W 2014-06-05 19:43
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的患者需要遵循低纤维饮食、低脂肪饮食、维生素K限制饮食、叶酸限制饮食、蛋白质限制饮食等特殊饮食要求。尽管这些饮食可能对病情有益，但需注意的是，食物并不能替代医生推荐的凝血因子替代疗法来治疗该疾病。
1.低纤维饮食
低纤维饮食可以减少大便对受损部位的摩擦，进而减轻出血症状。患者可适当进食精细加工食品、软质水果等。长期低纤维摄入可能导致便秘等问题，需确保均衡饮食以避免营养不良。
2.低脂肪饮食
低脂肪饮食有助于防止因高脂食物引起的消化道黏膜损伤而加重出血。宜选用脱脂或低脂乳制品以及瘦肉。长时间严格限制脂肪可能影响机体吸收必需脂肪酸和其他脂溶性维生素，需要监测并考虑补充相应的营养素。
3.维生素K限制饮食
维生素K是合成凝血因子的重要辅助因子，限制其摄入可用于特定情况下的止血管理。典型包括绿叶蔬菜、某些发酵食品。长期严重缺乏维生素K可能导致凝血功能障碍，应定期评估并调整饮食计划。
4.叶酸限制饮食
叶酸具有促进红细胞成熟的作用，对于贫血患者有一定的改善作用。因此，该类患者可以通过食用菠菜、猪肝等富含叶酸的食物来缓解病情。但若患者过量食用可能会导致巨幼细胞性贫血的发生，不利于身体健康。
5.蛋白质限制饮食
蛋白质限制饮食适用于肾脏疾病患者，因为过多的蛋白质会增加肾脏负担，从而延缓疾病的进展。但是长期如此会导致营养不良，所以要定期检查肾功能和血液中的白蛋白水平。
针对遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏，建议遵循专业医师指导制定个性化饮食方案。同时，保持良好的口腔卫生习惯，避免使用硬毛牙刷以防牙龈受伤。
2024-03-05 08:15
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医生回答(1)
林玉翎 主治医师 三甲
提问
第ⅩⅢ因子不仅在血浆中存在，在血小板、巨核细胞和单核巨噬细胞中也存在。血浆第ⅩⅢ因子为a2b2结构，而在上述细胞内的第Ⅻ因子没有b链，分子呈a2结构。第ⅩⅢ因子多表型表达可能与这种分布不同及分子结构不同有关。虽然缺少b链，细胞内形成的a2第ⅩⅢ因子也有纤维蛋白交联作用。细胞内第ⅩⅢ因子的特殊功能仍没有确切了解。输注治疗提示了其生理功能。输注后出血症状停止，血浆第ⅩⅢ因子上升，但不能产生完全正常的血凝块。原因是一些患者血浆和细胞内均缺乏第ⅩⅢ因子，输注治疗只纠正血浆第ⅩⅢ因子的缺乏。表明细胞内第ⅩⅢ因子可能在生成正常血凝块中起作用。
2014-06-05 19:43
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
多发人群：儿童期
临床检查：凝血酶原消耗纠正试验 复钙时间 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 凝血因子ⅩⅢ定性 凝血酶原时间 凝血因子活性
治疗费用：市三甲医院约（30000 —— 100000元）
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