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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏饮食疗法
补充说明：遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏饮食疗法
a******W 2014-06-05 19:45
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的患者需要在医生指导下进行饮食管理，如低纤维饮食、低脂肪饮食、维生素K限制饮食、叶酸限制饮食、铁质强化食品等。但需注意的是，饮食调整并不能替代专业医疗治疗，患者仍需定期监测凝血功能并接受专业指导。
1.低纤维饮食
低纤维饮食可以减少大便对受损部位的摩擦，进而减轻出血症状。患者可适当进食精细加工的主食、蔬菜等。长期低纤维摄入可能导致便秘等问题，需确保均衡饮食以避免营养不良。
2.低脂肪饮食
低脂肪饮食有助于防止因高脂食物引起的消化道黏膜损伤而加重出血。宜选择瘦肉、鱼类等蛋白质来源。长时间严格限制脂肪可能影响机体吸收必需脂肪酸，需要监测并适时补充必要的营养素。
3.维生素K限制饮食
维生素K是合成凝血因子的重要辅助因子，限制其摄入可用于治疗遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症。主要包括绿叶蔬菜、肝脏等。长期严重缺乏维生素K可能导致凝血功能进一步下降，应注意定期评估患者的血液学参数。
4.叶酸限制饮食
叶酸竞争性抑制了维生素K依赖因子的合成，因此限制叶酸摄入可用于治疗遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症。富含叶酸的食物有深绿色蔬菜、豆类等。过度降低叶酸水平可能会干扰红细胞的正常发育，引起巨幼细胞性贫血，应密切监测血象变化。
5.铁质强化食品
铁质强化食品中的铁元素会增强维生素K依赖因子的合成，不利于控制遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症的症状。如菠菜、猪肝等。过多摄入铁元素会导致铁负荷过量，增加心血管疾病的风险，因此不宜长期大量食用。
建议患者在专业医生或营养师指导下进行饮食调整，避免盲目自行补充相关营养物质。同时，保持良好的口腔卫生习惯，定期复查凝血功能，及时发现异常情况并处理。
2024-03-04 02:40
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医生回答(1)
苏棋 主治医师 三甲
提问
编码a链蛋白质基因位于第6对染色体(6p24～p25)，而b链的基因位于第1对染色体(1q31～q32.1)。血浆中除四聚体第ⅩⅢ因子外，也存在未结合的游离b链蛋白质。游离b蛋白质的浓度在正常人、杂合子及纯合子患者中几乎恒定。因而第ⅩⅢ因子缺乏是由于a链蛋白质的缺乏，a链的变化也引起a2b2复合物中b链浓度的改变，但是游离b链仍接近恒定。杂合子患者有这些第ⅩⅢ因子的蛋白质，止血机制正常。第ⅩⅢ因子浓度低于1%才发生临床出血症状，2%～3%的浓度就可以使出血停止。第ⅩⅢ因子半衰期约10天，因而输注少量血浆即可达到治疗目的。
2014-06-05 19:45
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
多发人群：儿童期
临床检查：凝血酶原消耗纠正试验 复钙时间 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 凝血因子ⅩⅢ定性 凝血酶原时间 凝血因子活性
治疗费用：市三甲医院约（30000 —— 100000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
维生素C口服液
补充维生素C
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
