首页> 传染病科> 肝病科> 肝炎> 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏饮食禁忌

精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的患者需要避免食用高纤维食物、限制维生素K摄入、减少红肉摄入、避免食用含铝食品、减少加工食品摄入。但需注意,这些饮食措施并不能替代凝血因子替代疗法,仅能辅助管理病情。
1.避免食用高纤维食物
高纤维食物会增加肠道对未被完全吸收的维生素K的吸收,进一步提高血液中维生素K的水平。过量的维生素K可能加剧凝血因子XIII活性降低的情况,不利于病情控制。因此,患者应尽量避免食用高纤维食物,如燕麦、荞麦等。
2.限制维生素K摄入
维生素K是合成凝血因子的重要辅因子,过多摄入可能导致凝血功能增强,加重出血倾向。对于遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症患者而言,过度摄入维生素K可能会导致出血症状加重,影响病情恢复。患者平时要严格控制维生素K含量高的食物,比如猪肝、鸡肝等动物肝脏以及菠菜、西蓝花等蔬菜。
3.减少红肉摄入
红肉中含有较高的铁元素,而铁元素具有促进血红素合成的作用,进而影响到凝血因子的合成,使凝血因子活性下降。长期大量摄入红肉会导致机体铁负荷过重,引起铁质沉着,从而影响凝血因子的合成和活性,不利于疾病的治疗和预后。建议患者日常生活中减少红肉的摄入量,如牛肉、羊肉等。
4.避免食用含铝食品
长期摄取铝元素会影响钙的代谢,进而干扰凝血因子的合成,加重病情。此外,还可能会出现记忆力减退、思维迟钝等症状。患者平时应避免食用含有铝添加剂的食物,例如油条、粉丝等。
5.减少加工食品摄入
加工食品通常含有防腐剂和其他化学物质,这些物质可能影响维生素K的吸收和利用,间接影响凝血因子的合成。经常食用加工食品可能会增加患心血管疾病的风险,不利于身体健康。患者可适当进食新鲜水果和蔬菜来补充营养。
针对遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏,患者需要调整饮食结构,同时还要定期监测凝血功能,以便及时发现并处理异常情况。

2024-01-21 15:33

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医生回答(1)

冯光笑 主治医师 三甲

提问

血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白,即a2b2,分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用,b-链无酶作用而具有载体蛋白的功能。凝血酶裂解a链的精氨酸37-甘氨酸38肽键,暴露活性位点半胱氨酸使第ⅩⅢ因子激活。激活的第ⅩⅢ因子(ⅩⅢa)是一种转酰胺酶,在钙离子参与下,催化纤维蛋白单体和多聚体之间的氢键连接,转变成以共价键酰胺键连接,即形成γ-谷氨酰胺-ε-赖氨酸键。这种交联连结使纤维蛋白凝块的稳定性增加。第ⅩⅢa因子通过纤维蛋白的Aα-链交联和抑制连接于交联纤维蛋白的纤溶酶原,对纤溶具有抵抗作用。因子ⅩⅢa也将α2-抗纤溶酶交联于纤维蛋白,这也增加纤溶抵抗。第ⅩⅢ因子严重缺乏使纤维蛋白不稳固而容易溶解,并减弱了抑制纤溶酶原和交联α2-抗纤溶酶的作用,使对血块溶解的抵抗减弱,从而引起出血。其特点是创伤后迟缓发生。

2014-06-05 19:49

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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏,在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到,而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降,但是,仍然可以检测到。

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