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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏饮食指南
补充说明：遗传性凝血因子Ⅺ缺乏饮食指南
a******W 2014-06-05 20:09
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的患者需要摄入高纤维食物、维生素K丰富的食物、铁质丰富的食物、脂肪低的红肉以及深海鱼类。虽然这些食物有助于维持身体健康，但并不能替代凝血因子替代疗法来治疗遗传性凝血因子Ⅺ缺乏。
1.高纤维食物
高纤维食物可以促进肠道蠕动，改善消化功能，进而影响凝血因子的吸收。但过量摄入可能导致腹泻、腹胀等不适症状。
2.维生素K丰富的食物
维生素K是合成多种凝血因子的重要辅因子，因此维生素K丰富的食物有助于提高凝血因子活性。但是长期大量摄入可能引起维生素K中毒，增加出血风险。
3.铁质丰富的食物
铁质丰富的食物可增强红细胞携氧能力，改善贫血状况，间接影响凝血因子水平。但过多摄入可能导致铁负荷过重，引起铁沉积病。
4.脂肪低的红肉
脂肪低的红肉含有一定量的蛋白质和必需氨基酸，能够为机体提供必要的营养物质支持。适量食用有利于维持身体健康状态，但不宜过量以防血脂升高。
5.深海鱼类
深海鱼中富含ω-3脂肪酸，具有抗炎作用，对心血管健康有益。适当摄入可降低心脑血管疾病风险，但过敏体质者需谨慎食用。
患者日常生活中应注意均衡饮食，避免过度节食或偏食。同时定期进行血液凝固功能检查以及基因检测，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-03-22 23:13
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医生回答(1)
许辰 主治医师 三甲
提问
替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法一般轻微出血不需要治疗外伤后严重出血手术后出血均需替代治疗 FⅪ半衰期约52h因而隔天输注1次即能维持血浆水平 FⅪ弥散率低容易提高血浆水平国内尚无浓缩 FⅪ 制剂可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆也可用已去除冷沉淀的上清血浆血库全血在1周内损失约 80%的FⅪ 因而不适用一般给予 5～20ml/kg血浆可使 FⅪ水平上升到 25%～50%,达到有效止血水平外科手术正常止血所需确切 FⅪ水平并不清楚一般认为应达到或超过50%手术前输注30ml/kg 新鲜血浆可达到此水平术后每天5ml/kg 或隔天10ml/kg 新鲜血浆直至伤口愈合国外已有浓缩 FⅪ制剂治疗并发症主要为肝炎及其他与输血有关的病毒的传染如艾滋病病毒等 输注血制品后产生 FⅪ 抑制物(同种抗体)的病例出血严重血浆替代治疗止血无效用激活的凝血酶原复合物可能有效
2014-06-05 20:09
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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是由常染色体隐性遗传，FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。
多发人群：所有人群均可发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性
治疗费用：市三甲医院约（30000 —— 10000元）
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