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遗传性粪卟啉病饮食疗法
补充说明：遗传性粪卟啉病饮食疗法
a******W 2014-06-06 09:14
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性粪卟啉病的饮食疗法需要避免摄入高纤维食物、低叶绿素食物、富含维生素B6食物、含铁丰富的食物以及含镁丰富的食物，但这些食物并不能直接治疗疾病。
1.高纤维食物
高纤维食物可以促进肠道蠕动，预防便秘的发生。但过多摄入可能会导致腹胀、腹泻等不适症状。因此，患者应适量食用高纤维食物。
2.低叶绿素食物
低叶绿素食物可减少肝脏合成尿卟啉原所需的原料，进而降低其合成量。长期食用有助于改善病情并减轻症状。适合遗传性粪卟啉病患者日常食用。
3.富含维生素B6食物
维生素B6是合成尿卟啉原的重要辅酶，适当补充可促进该物质的代谢。对于遗传性粪卟啉病患者而言，增加维生素B6的摄入量可能具有一定的治疗效果。
4.含铁丰富的食物
铁元素参与血红蛋白的合成，在一定程度上有利于缓解贫血的症状。遗传性粪卟啉病患者通常会出现溶血现象，此时需要额外补充铁质以纠正贫血状态。
5.含镁丰富的食物
镁离子能够抑制胆碱酯酶活性，提高神经递质乙酰胆碱含量，从而起到松弛平滑肌的作用。对于遗传性粪卟啉病引起的腹部绞痛症状有一定的缓解作用。适宜患者日常食用。
遗传性粪卟啉病患者应注意避免摄入酒精及含有酒精成分的药物，因为这些物质会诱发或加重疾病症状。同时，建议定期进行血液检查，监测相关生化指标的变化，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-02-03 05:54
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医生回答(1)
郑嘉怡 主治医师 三甲
提问
你好，控制腹痛可用，应避免使用有害药物，特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg，4次/d，可有效控制疼痛及精神症状。
2014-06-06 09:14
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遗传性粪卟啉病(hereditarycoproporphyria)是卟啉病的一种类型，为少见的常染色体显性遗传性疾病。由于粪卟啉原氧化酶缺陷所引起，主要特点为粪中排出大量粪卟啉Ⅲ。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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