发病时间：不清楚
嘧啶5′-核苷酸缺乏症食谱
补充说明：嘧啶5′-核苷酸缺乏症食谱
a******W 2014-06-06 09:53
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
嘧啶5′-核苷酸缺乏症是一种罕见的遗传代谢疾病，需要特殊饮食管理。在制定食谱时，应考虑富含鸡肉、鸡蛋、西兰花、菠菜和燕麦等食物，同时避免高嘌呤食物如内脏器官。
1.鸡肉
鸡肉富含蛋白质，且易于消化吸收，可作为轻度缺乏患者的主要蛋白质来源。补充蛋白质有助于维持机体正常功能，促进生长发育。但需注意适量摄入，避免过量导致肾脏负担增加。
2.鸡蛋
鸡蛋也含有丰富的优质蛋白，能为身体提供必需氨基酸，帮助改善病情。此外，鸡蛋中还含有卵磷脂、维生素A等营养素，有利于大脑和眼睛健康。但是蛋黄中的胆固醇含量较高，高血脂人群应限量食用。
3.西兰花
西兰花是一种低热量、高纤维蔬菜，富含多种维生素及矿物质，适合此类患者日常食用。常吃西兰花可以提高免疫力、抗氧化能力，并促进肠道健康。但是要注意不要过度烹饪，以保留其营养价值。
4.菠菜
菠菜是天然的叶绿素宝库，对于该疾病患者来说，菠菜能够为其提供必要的营养元素。菠菜中含有铁质以及钙质，长期食用可以预防贫血的发生。另外，菠菜中含有的膳食纤维还可以促进肠胃蠕动，缓解便秘症状。
5.燕麦
燕麦含有丰富的β-葡聚糖，具有一定的降低血清尿酸水平的作用，因此，对于该疾病患者有一定的好处。燕麦还可以延缓餐后血糖上升速度，对控制血糖有积极作用。但是不建议空腹食用，以免引起胃部不适。
嘧啶5′-核苷酸缺乏症患者平时要均衡饮食，避免单一依赖某一种食物。同时，定期进行血液检查，监测相关指标的变化，以便及时发现并处理可能出现的问题。
2023-12-24 13:33
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医生回答(1)
冯光笑 主治医师 三甲
提问
P5′N是一种锌(Zn)依赖的金属酶受Cr2Zn2 Mg2 激活而Hg2 Pb2 等明显抑制其活性随着红细胞成熟衰老P5′N含量逐渐减少P5′N存在由不同基因编码的ⅠⅡ两种亚型除存于红细胞外Ⅰ型还存在于脑组织
2014-06-06 09:53
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嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine5′-nucleotide deficiency，P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症，是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。
多发人群：遗传患者
临床检查：肝功能
治疗费用：市三甲医院约10000--30000
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1.高胆固醇血症 原发性高胆固醇血症患者，包括家族性高胆固醇血症（杂合子型）或混合性高脂血症（相当于Fredrickson分类法的IIa和IIb型）患者，如果饮食治疗和其它非药物治疗疗效不满意，应用本品可治疗其总胆固醇升高、低密度脂蛋白胆固醇升高、载脂蛋白B升高和甘油三酯升高。 在纯合子家族性高胆固醇血症患者，阿托伐他汀钙可与其它降脂疗法（如LDL血浆透析法）合用或单独使用（当无其它治疗手段时），以降低总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇。 2.冠心病 冠心病或冠心病等危症（如：糖尿病，症状性动脉粥样硬化性疾病等
