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嘧啶5′-核苷酸缺乏症饮食治疗
补充说明：嘧啶5′-核苷酸缺乏症饮食治疗
a******W 2014-06-06 09:53
嘧啶5′-核苷酸缺乏症 溶血 葡萄糖 红细胞寿命缩短 溶血性贫血
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
嘧啶5′-核苷酸缺乏症的患者需要遵循低嘌呤饮食、高维生素B6食品、富含叶酸食品、优质蛋白饮食、低精制碳水化合物食品等饮食原则。但需注意，上述饮食并不能直接治疗疾病，若症状加重或出现新的健康问题，应及时就医。
1.低嘌呤饮食
低嘌呤饮食有助于减少尿酸合成，从而改善嘧啶5′-核苷酸缺乏症的症状。此类食物主要包括牛奶、鸡蛋等。长期遵循低嘌呤饮食可降低血清中尿酸浓度，缓解病情，但需注意营养均衡。
2.高维生素B6食品
高维生素B6食品可以促进核酸代谢，对嘧啶5′-核苷酸缺乏症有一定的辅助治疗作用。富含维生素B6的食物有香蕉、猕猴桃等。适量补充维生素B6有利于神经系统发育，但不宜过量摄入，以免引起神经衰弱或出现其他不良反应。
3.富含叶酸食品
富含叶酸的食物如绿叶蔬菜、豆类等可作为嘧啶5′-核苷酸缺乏症患者膳食的一部分，提供必要的营养素支持。适当增加叶酸摄入可以帮助维持细胞生长和分裂过程中的正常功能，但须监测可能出现的副作用。
4.优质蛋白饮食
优质蛋白饮食含有丰富的氨基酸，对于促进机体新陈代谢具有积极作用，适合嘧啶5′-核苷酸缺乏症患者食用。蛋白质是生命活动的重要组成部分，保证其充足摄入对于维护身体健康至关重要。
5.低精制碳水化合物食品
低精制碳水化合物食品如燕麦片、糙米等可为身体提供稳定的能量来源，不会导致血糖波动过大。长期食用低精制碳水化合物食品有助于控制体重，预防糖尿病的发生，但要避免过度依赖单一食物。
嘧啶5′-核苷酸缺乏症患者应定期进行血液检查以监测相关指标，确保饮食调整的有效性和安全性。同时，建议患者保持良好的生活习惯，如规律作息和适度运动，以利于疾病的管理。
2024-02-18 07:39
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医生回答(1)
冯光笑 主治医师 三甲
提问
关于P5′N缺乏症溶血机制为：红细胞中P5′N严重缺乏时嘧啶类核苷酸堆积通过竞争性抑制ATP酶和ATP生成相关酶,用6-磷酸葡萄糖酸竞争性抑制和用NADP非竞争性抑制G-6-PD此外酸性嘧啶核苷酸的堆积使红细胞内pH下降进一步使G-6-PD和6PGD活性降低影响了戊糖磷酸旁路活性此二者均干扰ATP产生从而使红细胞寿命缩短出现为慢性非球形红细胞溶血性贫血
2014-06-06 09:53
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嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine5′-nucleotide deficiency，P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症，是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。
多发人群：遗传患者
临床检查：肝功能
治疗费用：市三甲医院约10000--30000
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
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