发病时间：不清楚
家族性载脂蛋白B100缺陷症食谱大全
补充说明：家族性载脂蛋白B100缺陷症食谱大全
a******W 2014-06-06 11:54
家族性载脂蛋白B100缺陷症 肝脏 辅酶A 胆酸 高胆固醇血症
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
家族性载脂蛋白B100缺陷症一般是指家族性高胆固醇血症，家族性高胆固醇血症食谱大全这种说法并不准确，家族性高胆固醇血症患者可以适量食用低脂肪、低胆固醇的食物，如海带、紫菜等。
家族性高胆固醇血症是一种常染色体显性遗传疾病，可能是由于基因突变、不良的饮食习惯等因素引起的。患者可能会出现头晕、乏力、胸闷等不适症状。建议患者在日常生活中注意保持低脂饮食，可以适当食用富含优质蛋白的食物，如海带、紫菜等。同时，患者还可以适当进食富含维生素的食物，如西红柿、苹果等，有助于促进机体新陈代谢，改善病情。
家族性高胆固醇血症的患者可以在医生指导下使用辛伐他汀、阿托伐他汀钙等药物进行治疗。如果患者病情比较严重，则需要通过手术进行治疗。
2014-06-06 11:54
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医生回答(1)
赵好 主治医师 三甲
提问
治疗方案
从理论上说，上调肝脏LDL 受体表达的药物如三羟三甲基戊二酰-辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂和胆酸螯合剂对于治疗FDB 所致的高胆固醇血症有良好的效果。FDB 患者体内LDL 受体功能正常，LDL 受体表达上调可促进VLDL 和IDL 的清除，因而使LDL 的前体减少。同样，LDL 受体的活性增加也促进正常LDL 颗粒(其Apo B100 中的3500 位氨基酸为精氨酸)清除。
2014-06-06 11:54
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家族性载脂蛋白B100缺陷症(familialdefective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时，Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分解代谢速率缓慢，而其LDL受体功能正常，推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。
多发人群：所有人群
临床检查：血清载脂蛋白
治疗费用：市三甲医院约（500-1000元）
奥利司他胶囊
奥利司他胶囊结合微低热能饮食适用于肥胖和体重超重者包括那些已经出现与肥胖相关的危险因素的患者的长期治疗。奥利司他胶囊具有长期的体重控制（减轻体重、维持体重和预防反弹）的疗效。服用奥利司他胶囊可以降低与肥胖相关的危险因素和与肥胖相关的其它疾病的发病率，包括高胆固醇血症、2型糖尿病，糖耐量低减，高胰岛素血症、高血压，并可减少脏器中的脂肪含量。
阿托伐他汀钙片
1.高胆固醇血症 原发性高胆固醇血症患者，包括家族性高胆固醇血症（杂合子型）或混合性高脂血症（相当于Fredrickson分类法的IIa和IIb型）患者，如果饮食治疗和其它非药物治疗疗效不满意，应用本品可治疗其总胆固醇升高、低密度脂蛋白胆固醇升高、载脂蛋白B升高和甘油三酯升高。 在纯合子家族性高胆固醇血症患者，阿托伐他汀钙可与其它降脂疗法（如LDL血浆透析法）合用或单独使用（当无其它治疗手段时），以降低总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇。 2.冠心病 冠心病或冠心病等危症（如：糖尿病，症状性动脉粥样硬化性疾病等
瑞舒伐他汀钙片
1.本品适用于经饮食控制和其它非药物治疗（如：运动治疗、减轻体重）仍不能适当控制血脂异常的原发性高胆固醇血症（Ⅱa型，包括杂合子家族性高胆固醇血症）或混合型血脂异常症（Ⅱb型）。2.本品也适用于纯合子家族性高胆固醇血症的患者，作为饮食控制和其它降脂措施（如LDL去除疗法）的辅助治疗，或在这些方法不适用时使用。
匹伐他汀钙片
主要用于高胆固醇血症和家族性高胆固醇血症。
