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肌阵挛性小脑协调障碍饮食指南
补充说明：肌阵挛性小脑协调障碍饮食指南
a******W 2014-06-07 16:39
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肌阵挛性小脑协调障碍的饮食管理需遵循医嘱，不宜仅依赖食物来缓解症状。建议增加碳水化合物为主底食、高维生素B复合物食品、富含镁的食物、抗氧化剂补充品、低脂肪乳制品等食物的摄入量。
1.碳水化合物为主底食
碳水化合物为主底食是肌阵挛性小脑协调障碍患者的主要能量来源，可以稳定血糖水平，预防癫痫发作。适当摄入可减轻胰岛负担，维持正常代谢状态。但需注意选择低GI（血糖指数）的碳水化合物，如全麦面包、燕麦等，以避免血糖波动过大。
2.高维生素B复合物食品
高维生素B复合物食品有助于改善神经系统功能，因为维生素B族对神经传递有重要作用。增加此类食品摄入量可能具有潜在益处。例如，瘦肉、绿叶蔬菜及全谷类食品都属于这类食物。
3.富含镁的食物
镁对于维持正常的肌肉和神经功能至关重要，缺乏镁可能导致痉挛和抽搐。确保每天从食物中摄取足够的镁可以使症状得到缓解或减少发作次数。深绿色叶菜、坚果和种子以及全谷类食品都是良好的镁源。
4.抗氧化剂补充品
抗氧化剂可以帮助对抗自由基损伤，保护神经细胞免受氧化应激影响。对于存在氧化应激相关疾病的个体，适当补充抗氧化剂可能有益于病情控制。可以选择含有维生素C、E和β-胡萝卜素的产品。
5.低脂肪乳制品
低脂肪乳制品提供钙质及其他矿物质，有助于维护骨骼健康并支持神经传导。每日适量摄入可作为均衡饮食的一部分。酸奶、脱脂牛奶和奶酪均属于低脂肪乳制品范畴。
建议定期进行营养评估，特别是对于特殊疾病状态下的患者，以确保其膳食满足特定需求。同时，保持规律作息，避免过度疲劳，也有助于管理症状。
2024-02-24 16:46
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肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergiacerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调，其病因不明。 马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称，并根据以往报道患者的临床表现分为两类： 1.进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy，PME) 表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐，进行性加重，特别是出现共济失调和痴呆。 2.进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonic ataxia，PMA) 是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。
丙戊酸钠缓释片
用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
托吡酯片
1.用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。2.本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
丙戊酸钠口服溶液
本品主要用于癫痫的单纯或复杂性失神发作、肌阵挛发作和全身性强直-阵挛发作（大发作）。对复杂部分性发作也有一定疗效。
拉莫三嗪片
癫痫 ：对12岁以上儿童及成人的单药治疗（简单部分性发作、复杂部分性发作、续发 性全身强直-阵挛性发作和原发性全身强直-阵挛性发作）。目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗，因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。2岁以上儿童及成人的添加疗法（简单部分性发作、复杂部分性发作、续发性全身强直-阵挛性发作和原发性全身强直-阵挛性发作）。也可用于治疗合并有Lennox-Gastaut综合征的癫痫发作。
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