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糖原贮积病Ⅱ型饮食治疗
补充说明：糖原贮积病Ⅱ型饮食治疗
a******W 2014-06-07 16:50
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原贮积病Ⅱ型的患者需要遵循低糖食品、高纤维食品、中链甘油三酯(MCT)油、富含维生素D的食物以及含锌丰富的食物等饮食原则。但需注意，上述饮食措施并不能替代专业医疗治疗，若症状加重或出现新症状应及时就医。
1.低糖食品
低糖食品可以减少碳水化合物摄入，从而降低血糖水平。长期食用低糖食品有助于控制血糖、预防并发症。例如燕麦片、荞麦面等。
2.高纤维食品
高纤维食品可延缓胃排空速度，减慢食物吸收，进而影响餐后血糖峰值。增加膳食纤维摄入量对调节血糖有益，如蔬菜、全谷类食品等。
3.中链甘油三酯(MCT)油
MCT油能够快速被机体利用作为能量来源，避免了长链脂肪酸代谢过程中产生的有毒物质。MCT油适合于改善糖原贮积病患者的身体状况，但需监控其可能引起的腹泻等不良反应。
4.富含维生素D的食物
维生素D具有促进钙质吸收的作用，可以帮助维持骨骼健康。对于该疾病患者而言，适量补充维生素D有利于病情管理，可通过日晒或食物摄取如蘑菇、鱼类等。
5.含锌丰富的食物
锌是多种酶的重要组成部分，在体内参与许多生化反应过程。补锌能增强机体免疫力、促进伤口愈合及细胞分裂再生，并且还具有抗氧化作用。推荐食用牡蛎、瘦肉、坚果等富锌食物。
建议定期监测血糖变化以评估饮食效果，同时遵循医嘱调整饮食结构并配合药物治疗。
2024-01-19 14:09
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性麦芽糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficiency，AMD)缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、溶酶体增生、破坏，甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍，以四肢肌无力、肌萎缩、假性肥大等肌病表现多见。
